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[摘要] 先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常，包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四型。发病机制尚不明确，但各具特点。临床表现相似。胸部X线及CT为国内主要诊断手段，国外则多为产前超声。尽早手术切除为治疗首选，手术时机、手术方式及手术范围的选择一直存在争议。本文仅对此类疾病的研究现状作一综述。
[关键词] 先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿；先天性大叶性肺气肿；肺隔离症
[中图分类号] R682.16 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2014）08-0158-03
先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常，现多采用Stocker 标准，将其分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类型。临床上较少见，国内外均未见大宗病例报道。其发病机制、是否手术、手术时机及范围的选择等方面一直存在争议，本文主要对此类疾病的研究现状作一综述。
1 先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）
CCAM是一种少见的下呼吸道发育异常，发生率为1∶25000～1∶35000[1]。发病机制尚不清楚，胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞，肺泡不发育并引起肺间质大量增生成为现在普遍观点。但Ankers等提出部分CCAM实为继发于支气管闭锁。纤维母细胞生长因子家族基因的异常表达、血管内皮生长因子[2]及转化生长因子TGF-β1[3]亦在CCAM发病中起作用。
因Stocker5型分类法难以与支气管源性肺囊肿和胸膜肺母细胞瘤相鉴别，现仍多采用三型分类法将其分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。国内仅陕西省、浙江省、四川省、安徽省、山东省、天津市有少数CCAM报道，多发生于肺下叶，两侧相当，胎儿和新生儿多见。其临床表现多种多样，可引起胎儿水肿、羊水过多，甚至死胎。新生儿可出现呼吸窘迫，婴儿及儿童期则以周期性反复发作的肺部感染为主，亦可自发消退。大约4%～26%的病例可合并其他先天性畸形，如肺隔离症、大叶性肺气肿、心脏畸形、囊性肾病、肾发育不全、肠闭锁等，以Ⅱ、Ⅲ型多见。
先天性肺囊性疾病伴发肺癌少见[4]，主要见于CCAM，多为国外报道，以细支气管肺泡癌最常见，鲜有伴发鳞癌、腺癌、肺母细胞瘤及横纹肌肉瘤。国外产前超声的良好应用使CCAM的最初诊断多在孕20周内，亦可早至12周，并有在超声引导下对CCAM并发水肿的胎儿行经皮激光消融手术的报道，近期效果好[5]。国内产前诊断少见[6]，多于反复呼吸道感染后诊断。胸部X线作为出生后筛查手段之一，CT用于进一步明确，确诊及分型则需要依据病理组织学检查。近年来，随着产前诊断的重视与发展，CCAM胎儿产前诊断与处理逐渐增多[7，8]。
2 支气管源性肺囊肿（ bronchogenic cyst）
支气管源性肺囊肿为先天性肺囊性疾病最常见类型，约占50%，全国各省几乎均可见相关病例报道。发病机制尚不清楚，常认为是胚胎期原肠发出的胚芽部分发育障碍，其远端的原始支气管组织与近端组织脱离，形成盲管，腔内分泌物潴留所致，与正常支气管不相通。
根据其发生部位，分为纵隔型（多见）、肺内型和异位型。肺内型约占1/3，常存在于肺下叶。国内外均有位于颈部、腹膜后、椎管内、皮下等异位型支气管源性肺囊肿的报道。与其他三型不同，支气管源性肺囊肿少见伴发其他先天性畸形。
国外产前超声对于诊断此病异常重要，若技术纯熟，准确率可达77%～100%[9]。产前MRI有利于此病与CCAM、肺隔离症的鉴别诊断。产前疑诊患者可于产后行胸部CT明确。国内仅见2例产前诊断支气管源性肺囊肿的报道，出生后的主要检查手段为胸部X线和CT。
3 先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema，CLE）
CLE发病机制尚不清楚，多认为是由支气管内阻塞或外部受压以及支气管壁的病变造成气管陷闭、肺泡腔扩张、甚至融合所致。国内外均鲜有报道，并有逐年减少的趋势。CLE最多见于左肺上叶，右肺的上叶和中叶次之，下叶罕见。多于新生儿期出现症状，表现为急性呼吸窘迫或喘鸣，故又被称为小儿大叶性肺气肿。CLE常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、前纵隔缺损、膈疝、食道裂孔疝、软骨发育不良、肾发育不全等。
一般根据临床表现及X线检查结果不难诊断。X线上可见过度通气甚至纵隔移位现象，CT特别是MSCT可用于进一步鉴别张力性气胸、CCAM，发现合并畸形及肿物外压迫，同时排除异物[10]。胸腔穿刺排氣是否有利于急诊处理尚存在争议[11]。
4 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）
PS占肺部先天畸形的0.15%～6.4%，为胚胎时期部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉（主要是胸主动脉、腹主动脉）供血，但无肺功能，通常与正常支气管无相通。发病机制尚不清楚，目前越来越多的学者支持PS由胚胎发育期原始前肠腹侧异常副肺芽生长形成[12]。我国除西藏、青海、重庆、台湾、香港、澳门外，均可见PS的多例文献报道，且有逐年增加趋势。根据异常肺组织有无独立脏层胸膜包裹，将其分为叶外型和叶内型，此外，混合型尚罕见[13]。叶内型多见，占83.95%[13]，此型好发于左下肺后基底段（66.43%），目前尚无学说对其好发机制做出解释。叶外型多发生于左肋膈角处，也可位于颈部、纵隔、心包、膈下等。
临床表现取决于病灶的类型和继发性改变。叶内型易导致反复感染，很少合并其他先天性畸形。叶外型常无症状，但超过60%合并先天性畸形，以先天性心脏病及膈疝最多见。PS的供血血管通常为1条[13]，主要来源于胸主动脉、腹主动脉，发自其他动脉，如肋间动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、冠状动脉、动脉瘤动脉等[13，14]较少见。静脉通常回流到肺静脉（90.97%），特别是下肺静脉，回流到奇静脉、半奇静脉少见，多为叶外型。 发现异常体循环供血动脉是确诊PS的关键，彩超及胸片均只能定位，不能确诊。虽Franco等认为增强CT足以诊断此病，但现普遍认为胸部CT三维重建才是PS术前的首选检查，其典型征象为病灶内有条索状血管影与体循环动脉相连。
5 先天性肺囊性疾病的鑒别诊断与治疗
先天性肺囊性疾病症状不典型，极易误诊漏诊，需与肺脓肿、肺结核、肺炎、自发性气胸/张力性气胸、囊状支气管扩张症、淋巴管扩张等相鉴别。胸部螺旋CT及其强大的图像后处理技术可用于先天性肺囊性疾病四种类型之间的鉴别，并定位至肺段，以利于手术[15]。
外科手术切除仍为治疗首选，电视胸腔镜辅助手术（VATS）[16，17]及介入治疗[18]是手术切除的重要补充方式，国内外均有报道。手术时期、手术方式及手术范围的选择一直存在争议[16]。除个别患儿有症状加重趋势出现呼吸窘迫、甚至呼吸停止而需行急诊手术外，其余可行择期手术。通常以肺叶切除为宜，尽量切除病变和保留正常肺组织。无症状患儿仍推荐积极手术治疗[19]，有感染者在炎症控制后1～2周进行。原因如下：①无症状病例实际上肺部已经存在慢性感染，大多数病例迟早都会出现症状；②病变有发生真菌/结核感染、致命性咯血、空气栓塞、纵隔移位、气胸甚至恶变的可能[20]；③局部反复感染，加重肺功能损害，增加手术难度和延长住院时间[21]；④合并其他畸形，预后差；⑤早期手术更利于肺组织代偿性生长[22]，减少并发症；⑥手术安全，术后并发症少[23]。
6 展望
近年研究表明，基因组拷贝数变异（CNVs）与多种肺部疾病（肺癌、支气管哮喘等）相关，并可能参与其发病机制[24]。大片段CNV可以导致多基因缺损，进而引起综合征型疾病或复杂疾病，这似乎从基因水平解释了先天性肺囊性疾病易合并其他畸形。同时Volpe等在2003年提出，PS及CCAM的发生涉及基因hoxb-5的异常，并于2009年再次报道该现象[25]，并且CCAM伴发肺癌的报道亦有上升趋势。种种研究显示，先天性肺囊性疾病尤其是CCAM、PS的发生与基因异常有关，其发生机制是否涉及CNVs，尤其是hoxb-5基因拷贝数的变异，有必要进行深入探讨。
[参考文献]
[1] 陆爱珍，王立波. 先天性肺囊性疾病[J]. 临床儿科杂志，2010，28（3）：292-294.
[2] 王雪莉，史青，奚政君，等. 儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析[J]. 临床儿科杂志，2012，30（11）： 1040-1043.
[3] 王利群，蔡凤梅，周玲玲，等. 先天性肺囊性腺瘤样畸形中 TGF-β1 的表达及意义[J]. 癌变· 畸变· 突变，2012，24（5）： 372-375.
[4] 常占平，王清. 先天性肺囊肿性病变 60 例临床病理观察[J]. 中国现代医药杂志，2012，14（10）： 16-18.
[5] Ruano R，Silva MM，Salustiano EM，et al. Percutaneous Laser ablation under ultrasound guidance for fetal hyperechogenic microcystic lung lesions with hydrops：a single center cohort and a literature review[J].Prenat Diagn，2012，32（12）：1127-1132.
[6] 李小兵，沈立，谢业伟，等. 小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形 28 例临床分析[J]. 实用医院临床杂志，2013，10（4）： 187-188.
[7] 刘正平，刘国庆，刘吉平，等. 孕中期 CCAM 胎儿行开放式手术后继续妊娠并成功分娩一例报告[J]. 中华妇产科杂志，2012，47（4）： 297-298.
[8] 俞钢，洪淳，马小燕，等. 先天性肺囊性腺瘤样畸形胎儿的围产结局分析[J]. 中华妇产科杂志，2013， 48（9）： 683-685.
[9] Davenport M， Warne S A， Cacciaguerra S， et al. Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease[J]. J Pediatr Surg， 2004， 39（4）： 549-556.
[10] 宋樟伟， 葛文， 赵雅萍， 等. MSCT 对小儿先天大叶性肺气肿的诊断[J]. 实用放射学杂志， 2011， 27（5）： 768-769.
[11] 范茂槐，曾骐，张娜，等. 先天性大叶性肺气肿的诊断和治疗[J]. 中国全科医学，2008， 11（14）： 1262-1263.
[12] Reiss I，Van de Ven CP，Tibboel D. Congenital lung malformations[J].Intensiv Med，2008，45（1）：12-l8.
[13] Wei Y， Li F. Pulmonary sequestration： a retrospective analysis of 2625 cases in China[J]. Eur J Cardiothorac Surg，2011，40（1）：39-42.
[14] Ando K，Maehara T，Adachi H，et al. Intralobar pulmonary sequestration supplied by an anomalous aneurysmal artery[J]. Annals Thoracic Surg，2012，93（1）：319-322. [15] Jain A，Anand K，Singla S，et al. Congenital cystic lung diseases[J]. J Clin Imaging Sci，2013，3（1）：5.
[16] Nasr A，Bass J. Thoraeoscopic vs open resection of congenital lung lesions： a meta-analysis[J]. J Pediatr Surg，2012，47（5）：857-861.
[17] 张轶，姜格宁，陈昶，等. 177 例全胸腔镜肺段切除术临床分析[J]. 中华胸心血管外科杂志， 2013， 29（10）：630-632.
[18] 陈硕飞，杜亞辉，田锦林，等. 肺隔离症弹簧圈介入栓塞治疗一例[J]. 介入放射学杂志， 2013， 22（8）： 677-678.
[19] Gen O， Gürk k S， Dakak M， et al. Pulmonary sequestration and surgical treatment[J]. Asian Cardiovasc Thorac Ann，2006，14（1）：3-6.
[20] Puligandla PS，Laberge JM. Congenital lung lesions[J]. Clin Perinatol，2012，39（2）：331-347.
[21] Giubergia V，Barrenechea M，Siminovich M，et al. Congenital cystic adenomatoid malformation：clinical features，pathological concepts and management in 172 cases[J]. J Pediatr（Rio J），2012，88（2）：143-148.
[22] 奚志敏，陆爱珍，王立波. 先天性肺囊性疾病 52 例[J]. 中华实用儿科临床杂志，2013，28（10）：772-774.
[23] Dewan RK，Kesieme EB，Sisodia A，et al. Congenital malformation of lung parenchyma：15 years experience in a thoracic surgical unit[J]. Indian J Chest Dis Allied Sci，2012，54（2）：105-109.
[24] Lee BY，Cho S，Shin DH，et al. Genome-wide association study of copy number variations associated with pulmonary function measures in Korea Associated Resource（KARE） cohorts[J]. Genomics，2011，97（2）：101-105.
[25] Volpe MV，Chung E，Ulm JP， et al. Aberrant cell adhesion molecule expression in human bronchopulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation[J].Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol，2009，297（1）： L143-L152.
（收稿日期：2013-12-24）
[关键词] 先天性囊性腺瘤样畸形；支气管源性肺囊肿；先天性大叶性肺气肿；肺隔离症
[中图分类号] R682.16 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701（2014）08-0158-03
先天性肺囊性疾病是一种较少见的先天性肺发育异常，现多采用Stocker 标准，将其分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症四种类型。临床上较少见，国内外均未见大宗病例报道。其发病机制、是否手术、手术时机及范围的选择等方面一直存在争议，本文主要对此类疾病的研究现状作一综述。
1 先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）
CCAM是一种少见的下呼吸道发育异常，发生率为1∶25000～1∶35000[1]。发病机制尚不清楚，胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞，肺泡不发育并引起肺间质大量增生成为现在普遍观点。但Ankers等提出部分CCAM实为继发于支气管闭锁。纤维母细胞生长因子家族基因的异常表达、血管内皮生长因子[2]及转化生长因子TGF-β1[3]亦在CCAM发病中起作用。
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先天性肺囊性疾病伴发肺癌少见[4]，主要见于CCAM，多为国外报道，以细支气管肺泡癌最常见，鲜有伴发鳞癌、腺癌、肺母细胞瘤及横纹肌肉瘤。国外产前超声的良好应用使CCAM的最初诊断多在孕20周内，亦可早至12周，并有在超声引导下对CCAM并发水肿的胎儿行经皮激光消融手术的报道，近期效果好[5]。国内产前诊断少见[6]，多于反复呼吸道感染后诊断。胸部X线作为出生后筛查手段之一，CT用于进一步明确，确诊及分型则需要依据病理组织学检查。近年来，随着产前诊断的重视与发展，CCAM胎儿产前诊断与处理逐渐增多[7，8]。
2 支气管源性肺囊肿（ bronchogenic cyst）
支气管源性肺囊肿为先天性肺囊性疾病最常见类型，约占50%，全国各省几乎均可见相关病例报道。发病机制尚不清楚，常认为是胚胎期原肠发出的胚芽部分发育障碍，其远端的原始支气管组织与近端组织脱离，形成盲管，腔内分泌物潴留所致，与正常支气管不相通。
根据其发生部位，分为纵隔型（多见）、肺内型和异位型。肺内型约占1/3，常存在于肺下叶。国内外均有位于颈部、腹膜后、椎管内、皮下等异位型支气管源性肺囊肿的报道。与其他三型不同，支气管源性肺囊肿少见伴发其他先天性畸形。
国外产前超声对于诊断此病异常重要，若技术纯熟，准确率可达77%～100%[9]。产前MRI有利于此病与CCAM、肺隔离症的鉴别诊断。产前疑诊患者可于产后行胸部CT明确。国内仅见2例产前诊断支气管源性肺囊肿的报道，出生后的主要检查手段为胸部X线和CT。
3 先天性大叶性肺气肿（congenital lobar emphysema，CLE）
CLE发病机制尚不清楚，多认为是由支气管内阻塞或外部受压以及支气管壁的病变造成气管陷闭、肺泡腔扩张、甚至融合所致。国内外均鲜有报道，并有逐年减少的趋势。CLE最多见于左肺上叶，右肺的上叶和中叶次之，下叶罕见。多于新生儿期出现症状，表现为急性呼吸窘迫或喘鸣，故又被称为小儿大叶性肺气肿。CLE常合并其他先天性畸形，如心血管畸形、漏斗胸、前纵隔缺损、膈疝、食道裂孔疝、软骨发育不良、肾发育不全等。
一般根据临床表现及X线检查结果不难诊断。X线上可见过度通气甚至纵隔移位现象，CT特别是MSCT可用于进一步鉴别张力性气胸、CCAM，发现合并畸形及肿物外压迫，同时排除异物[10]。胸腔穿刺排氣是否有利于急诊处理尚存在争议[11]。
4 肺隔离症（pulmonary sequestration，PS）
PS占肺部先天畸形的0.15%～6.4%，为胚胎时期部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉（主要是胸主动脉、腹主动脉）供血，但无肺功能，通常与正常支气管无相通。发病机制尚不清楚，目前越来越多的学者支持PS由胚胎发育期原始前肠腹侧异常副肺芽生长形成[12]。我国除西藏、青海、重庆、台湾、香港、澳门外，均可见PS的多例文献报道，且有逐年增加趋势。根据异常肺组织有无独立脏层胸膜包裹，将其分为叶外型和叶内型，此外，混合型尚罕见[13]。叶内型多见，占83.95%[13]，此型好发于左下肺后基底段（66.43%），目前尚无学说对其好发机制做出解释。叶外型多发生于左肋膈角处，也可位于颈部、纵隔、心包、膈下等。
临床表现取决于病灶的类型和继发性改变。叶内型易导致反复感染，很少合并其他先天性畸形。叶外型常无症状，但超过60%合并先天性畸形，以先天性心脏病及膈疝最多见。PS的供血血管通常为1条[13]，主要来源于胸主动脉、腹主动脉，发自其他动脉，如肋间动脉、主动脉弓、锁骨下动脉、冠状动脉、动脉瘤动脉等[13，14]较少见。静脉通常回流到肺静脉（90.97%），特别是下肺静脉，回流到奇静脉、半奇静脉少见，多为叶外型。 发现异常体循环供血动脉是确诊PS的关键，彩超及胸片均只能定位，不能确诊。虽Franco等认为增强CT足以诊断此病，但现普遍认为胸部CT三维重建才是PS术前的首选检查，其典型征象为病灶内有条索状血管影与体循环动脉相连。
5 先天性肺囊性疾病的鑒别诊断与治疗
先天性肺囊性疾病症状不典型，极易误诊漏诊，需与肺脓肿、肺结核、肺炎、自发性气胸/张力性气胸、囊状支气管扩张症、淋巴管扩张等相鉴别。胸部螺旋CT及其强大的图像后处理技术可用于先天性肺囊性疾病四种类型之间的鉴别，并定位至肺段，以利于手术[15]。
外科手术切除仍为治疗首选，电视胸腔镜辅助手术（VATS）[16，17]及介入治疗[18]是手术切除的重要补充方式，国内外均有报道。手术时期、手术方式及手术范围的选择一直存在争议[16]。除个别患儿有症状加重趋势出现呼吸窘迫、甚至呼吸停止而需行急诊手术外，其余可行择期手术。通常以肺叶切除为宜，尽量切除病变和保留正常肺组织。无症状患儿仍推荐积极手术治疗[19]，有感染者在炎症控制后1～2周进行。原因如下：①无症状病例实际上肺部已经存在慢性感染，大多数病例迟早都会出现症状；②病变有发生真菌/结核感染、致命性咯血、空气栓塞、纵隔移位、气胸甚至恶变的可能[20]；③局部反复感染，加重肺功能损害，增加手术难度和延长住院时间[21]；④合并其他畸形，预后差；⑤早期手术更利于肺组织代偿性生长[22]，减少并发症；⑥手术安全，术后并发症少[23]。
6 展望
近年研究表明，基因组拷贝数变异（CNVs）与多种肺部疾病（肺癌、支气管哮喘等）相关，并可能参与其发病机制[24]。大片段CNV可以导致多基因缺损，进而引起综合征型疾病或复杂疾病，这似乎从基因水平解释了先天性肺囊性疾病易合并其他畸形。同时Volpe等在2003年提出，PS及CCAM的发生涉及基因hoxb-5的异常，并于2009年再次报道该现象[25]，并且CCAM伴发肺癌的报道亦有上升趋势。种种研究显示，先天性肺囊性疾病尤其是CCAM、PS的发生与基因异常有关，其发生机制是否涉及CNVs，尤其是hoxb-5基因拷贝数的变异，有必要进行深入探讨。
[参考文献]
[1] 陆爱珍，王立波. 先天性肺囊性疾病[J]. 临床儿科杂志，2010，28（3）：292-294.
[2] 王雪莉，史青，奚政君，等. 儿童肺先天性囊性腺瘤样畸形23例临床病理分析[J]. 临床儿科杂志，2012，30（11）： 1040-1043.
[3] 王利群，蔡凤梅，周玲玲，等. 先天性肺囊性腺瘤样畸形中 TGF-β1 的表达及意义[J]. 癌变· 畸变· 突变，2012，24（5）： 372-375.
[4] 常占平，王清. 先天性肺囊肿性病变 60 例临床病理观察[J]. 中国现代医药杂志，2012，14（10）： 16-18.
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[17] 张轶，姜格宁，陈昶，等. 177 例全胸腔镜肺段切除术临床分析[J]. 中华胸心血管外科杂志， 2013， 29（10）：630-632.
[18] 陈硕飞，杜亞辉，田锦林，等. 肺隔离症弹簧圈介入栓塞治疗一例[J]. 介入放射学杂志， 2013， 22（8）： 677-678.
[19] Gen O， Gürk k S， Dakak M， et al. Pulmonary sequestration and surgical treatment[J]. Asian Cardiovasc Thorac Ann，2006，14（1）：3-6.
[20] Puligandla PS，Laberge JM. Congenital lung lesions[J]. Clin Perinatol，2012，39（2）：331-347.
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[22] 奚志敏，陆爱珍，王立波. 先天性肺囊性疾病 52 例[J]. 中华实用儿科临床杂志，2013，28（10）：772-774.
[23] Dewan RK，Kesieme EB，Sisodia A，et al. Congenital malformation of lung parenchyma：15 years experience in a thoracic surgical unit[J]. Indian J Chest Dis Allied Sci，2012，54（2）：105-109.
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[25] Volpe MV，Chung E，Ulm JP， et al. Aberrant cell adhesion molecule expression in human bronchopulmonary sequestration and congenital cystic adenomatoid malformation[J].Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol，2009，297（1）： L143-L152.
（收稿日期：2013-12-24）