【摘 要】
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目的 调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况.方法 对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查.结果 197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.
【机 构】
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中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,中国人民解放军第303医院血液科
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目的 调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况.方法 对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查.结果 197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地中海贫血患者存活率100%,β-地中海贫血患者存活率85.0%.进行了基因型分析的158例患者中,纯合子患者存活率为63.16%,双重杂合子患者存活率为89.16%,杂合子患者存活率为100%.对于β-地中海贫血患者,存活率重型＜中间型,纯合子＜双重杂合子＜杂合子;对于重型地中海贫血患者,存活率纯合子＜双重杂合子;对于纯合子患者和双重杂合子患者,存活率均重型＜中间型.结论 地中海贫血患者的存活率与其地中海贫血类型、临床分型、基因类型有一定的关系,其中受临床分型和基因类型影响最大.
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