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报告1例儿童1型糖尿病合并肺毛霉病的临床表现及诊治情况，并复习文献，总结诊治经验。患儿为14岁女孩，新发1型糖尿病合并酮症酸中毒，并发毛霉菌肺炎。临床过程凶险、肺部病变快速进展，糖尿病控制差，入院2周起予两性霉素B脂质体治疗反应差，支气管灌洗无效，未及手术而于住院第51天大咯血死亡。复习文献，毛霉病多发生于血糖控制不良的2型成人糖尿病患者，儿童新发1型糖尿病并发毛霉菌肺炎少见。目前国际上推荐糖尿病合并肺毛霉病的治疗方案为：早期诊断，积极治疗原发病，尽早应用两性霉素B脂质体及尽早外科手术清创并切除受累的肺叶。