【摘 要】
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目的 探讨假肥大型肌营养不良症(PMD)患者的肌活检病理与其临床表现的相关性.方法 选择2010年1月至2016年11月在南京大学医学院附属鼓楼医院病理科行肌活检确诊的37例PMD患者
【机 构】
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210008,南京大学医学院附属鼓楼医院神经内科江苏省丹阳市人民医院神经内科;南京大学医学院附属鼓楼医院病理科;
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目的 探讨假肥大型肌营养不良症(PMD)患者的肌活检病理与其临床表现的相关性.方法 选择2010年1月至2016年11月在南京大学医学院附属鼓楼医院病理科行肌活检确诊的37例PMD患者为研究对象,其中Duchenne型肌营养不良症(DMD)15例,Becker型肌营养不良症(BMD)22例,所有患者均行改良Gardner-Medwin and Walton(GM-W)量表评估其运动功能,骨骼肌活检观察肌肉病理改变.分析患者GM-W评分与年龄、病程、核内移以及肥大因子/萎缩因子比例的相关性,比较GM-W评分≤3分和GM-W评分≥4分两组之间的主要病理特点差异.结果 患者的GM-W评分与年龄(r=0.453,P=0.005)和病程(r=0.578,P<0.001)相关.其中GM-W评分≥4分的21例患者呈轻度、中度、重度核内移分别为1例、6例和14例,肥大因子/萎缩因子比例中位数为2.09(1.71,3.41);GM-W评分≤3分的16例患者呈轻度、中度、重度核内移分别为8例、5例和3例,肥大因子/萎缩因子比例中位数为1.77(1.51,2.47).GM-W评分与肌纤维核内移、肥大因子/萎缩因子比例均明显相关(r=0.589,0.615;P<0.001).GM-W评分≥4分和GM-W评分≤3分两组比较,核内移及肥大因子/萎缩因子比例的差异有统计学意义(Z=-4.860,61.00;P≤0.001).结论 假肥大型肌营养不良症患者的病理改变与临床表现严重程度相关,GM-W评分可为评估疾病的严重程度和进展情况提供依据.
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