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摘 要：虽然心房黏液瘤被认为是良性肿瘤，但它也有复发、局部、远处或外周转移等恶性肿瘤的特性。文章就几个例子分析了心房黏液瘤合并多发性颅内动脉瘤患者的临床及影像学资料，探讨其发病机制及其临床指导意义。
关键词：心房黏液瘤；颅内动脉瘤；临床表现；影像学特点
近年来越来越多的临床观察发现，心房黏液瘤可导致神经系统转移灶生成。其中，心房黏液瘤合并多发性颅内动脉瘤的病例越来越被临床医师所关注。
一、对象与方法
1.一般资料。本组纳入患者10 例，其中男2 例，女8 例；年龄21 ～ 72 岁；临床表现：均为急性起病，慢性病程。10 例均有神经系统的临床表现，除1 例为脑出血外，其余9 例为脑梗死或短暂性脑缺血发作（TIA）。其中有4 例同时伴有癫痫。9 例患者行心房黏液瘤摘除术，1 例因年龄大未行手术治疗。10例患者均行头颅CTA、MRA 或CT 平扫+ DSA 检查。除2 例为发现心房黏液瘤同时发现多发性颅内动脉瘤以外，其余8 例均为术后发现。颅内动脉瘤均为多发性动脉瘤，主要形状为梭形，大小不一。多发性颅内动脉瘤可出现在前循环，也可出现在后循环，以前循环多见。
2.分析方法。对10例颅内动脉瘤患者的年龄、性别分布特点进行分析，同时针对4例21 ～ 72 岁青年颅内动脉瘤患者的流行病学、临床表现及影像学资料进行回顾性总结分析（动脉瘤直径以影像学数据为准），并与文献报道的大样本颅内动脉瘤病例资料进行比较。采用SPSS 17.0统计软件进行数据计算与分析，计数资料以相对数构成比（%）或率（%）表示，多组样本资料的统计采用χ2检验，以P ≤ 0.05为差异有统计学意义。
3.影像学检查方法。10 例患者中6 例行头颈部CTA 检查，2 例行头部MRA，2 例行头颅CT 平扫+ DSA 检查。CTA： 采用64 排螺旋CT-PHI LIPS Brilli ance （荷兰）。MRA：采用3.0T 多源MRI 机（荷兰飞利浦公司）。DSA 扫描方法：采用西门子公司单C 臂Angiostar plus 数字减影血管造影机。
二、结果
1.影像学特点。该类患者头颅CT 检查可见颅内有多发大小不一的高密度灶。这些高密度灶，局部无水肿效应。随诊3 年后发现病灶仍然存在，可排除为高血压性脑出血， 实质上为扩张的颅内动脉瘤或黏液瘤颅内转移灶。CTA、MRA、DSA 可清楚地显示多发的梭形或其他形状颅内动脉瘤。
图1 头颅CT 例1 患者行心房黏液瘤摘除术后2 年， 图1 示脚间窝稍高密度影图2 DSA 检查例1 患者DSA 检查示基底动脉尖梭形动脉瘤及左侧大脑后动脉动脉瘤图3 CTA 检查例1 患者术后5 年行头颈部CTA 检查。图3A 示脚间窝高密度灶较术后2 年稍扩大，外侧裂新发高密度灶。图3B 示基底动脉尖梭形动脉瘤比术后2 年稍扩大，并出现右侧大脑中动脉动脉瘤（即CT 平扫示外侧裂高密度灶） 图4 头颅MRA 例2 患者于2009 年1 月行心脏彩超发现左心房黏液瘤。同年3月行左房黏液瘤切除术。头颅MRA 示脑血管未见异常图5 头颅CT 例2 患者术后1 年行头颅CT 示：双侧大脑半球可见多发高密度影伴水肿图6 头颅CTA 例2 患者术后3 年，行头颅CT 示双侧大脑半球仍可见多发高密度影病灶，局部无水肿。CTA 示：右侧大脑中及左侧大脑后动脉动脉瘤形成。其中CT 右侧外侧裂高密度灶为右侧大脑中动脉动脉瘤。
2.预后。本组患者住院时间为2 ～ 26 d，平均11.25 d。出院时按照Glasgow预后分级（GOS）进行神经功能评价：Ⅰ级，恢复良好（轻度神经功能障碍或精神异常，虽不一定能从事原来工作，但未丧失劳动能力）；Ⅱ级，中度残疾（日常生活可以自理，但丧失劳动能力）；Ⅲ级，重度残疾（神智清楚，但生活不能自理）；Ⅳ级，植物状态生存（无任何意识和精神活动）；Ⅴ级，死亡。本组经血管成形术或外科手术治疗的35例患者，出院时GOS分级Ⅰ级28例占68.29%，Ⅱ级1例占2.44%，Ⅲ级3例占7.32%，Ⅳ级3例占7.32%，Ⅴ级0例。
三、建议
目前关于心房黏液瘤相关的颅内动脉瘤的治疗无明确的指南。心房黏液瘤摘除术通常可减少早期神经系统并发症的发生， 但不能完全避免迟发性颅内动脉瘤形成的风险， 尤其是在术中或术前已经发生了种植转移。文献报道，关于黏液瘤相关动脉瘤有三大特点：首先，多位于前循环动脉分支的远端；其次，多为梭形动脉瘤；再次，多为多发性动脉瘤。本文观察到，该类患者以大脑中动脉动脉瘤最多见，其次是大脑前动脉瘤，后循环动脉瘤亦可见到。10 例患者均为多发性动脉瘤，且以梭形多见，亦可见到心形或不规则形。同先天性或高血压性动脉瘤类似， 动脉瘤的大小无疑是是否会导致颅内出血的最重要的因素之一。其次，同样大小的动脉瘤， 位于后循环的动脉瘤较位于前循环的动脉瘤容易破。虽然如此，本文观察到，心房黏液瘤导致的神经系统损害仍以脑梗死多见， 动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血相对少见。说明，即使发生了黏液瘤相关的多发性颅内动脉瘤， 由于破裂的风险较一般动脉瘤低，故可考虑保守治疗。建议所有心房黏液瘤的患者术前应该进行颅脑MRA 或CTA 检查， 尤其是左房黏液瘤患者。心房黏液瘤摘除术后应该随访患者有无迟发性颅内动脉瘤的形成。多发性颅内动脉瘤可在心房粘液瘤摘除4 ～ 5 个月后至11 年内发生。另一方面， 以脑栓塞为主的青年卒中也应考虑到心脏黏液瘤的可能，应常规作心脏超声检查，以减少疾病的误诊和漏诊。
四、结语
许多学者认为，颅内动脉瘤是内因与外因相互作用的结果。前者为先天性血管壁结构及功能异常，导致血管壁自行修复功能的短暂性或永久性异常；后者则由感染或外伤等因素诱发。该理论可以解释一些基因突变导致的遗传性疾病（如多囊肾、肌纤维发育不良等）合并颅内动脉瘤的原因，本组10例中有3例（7.32%）为脑血管畸形，另外还包括肾病综合征、先天性肾缺如、嗜铬细胞瘤和垂体瘤（各1例，占2.44%）等原因，明显有别于成人颅内动脉瘤。外科手术治疗难度增加，对治疗技术要求较高，应予以重视。目前关于颅内动脉瘤治疗方案的选择、复发与再出血率、术后认知功能恢复，以及长期生活质量的研究及报道较少，尚有待进一步研究和探讨。
参考文献：
[1]Sedat J， Chau Y， Dunac A， et al. Multiple cerebral aneurysmscaused by cardiac myxoma a case report and present state ofknowledge [J]. Interventional Neuroradiology， 2007，13 （2）：179-184.
[2]陈延，张林海，郑国荣. 多层螺旋CT 血管成像诊断颅内动脉瘤的价值[J]. 中国基层医药，2009，16 （ 7） ：1182-1183.
[3]刘园，刘永玲，张棣. 介入治疗颅内动脉瘤27 例临床分析[J].中国基层医药， 2009， 16（ 12） ： 2143-2144.
[4]陈莹，田发发，谭兴林，等. 左房粘液瘤继发颅内多发动脉瘤1 例[J]. 中南大学学报：医学版， 2005，30 （6）：738-739.
关键词：心房黏液瘤；颅内动脉瘤；临床表现；影像学特点
近年来越来越多的临床观察发现，心房黏液瘤可导致神经系统转移灶生成。其中，心房黏液瘤合并多发性颅内动脉瘤的病例越来越被临床医师所关注。
一、对象与方法
1.一般资料。本组纳入患者10 例，其中男2 例，女8 例；年龄21 ～ 72 岁；临床表现：均为急性起病，慢性病程。10 例均有神经系统的临床表现，除1 例为脑出血外，其余9 例为脑梗死或短暂性脑缺血发作（TIA）。其中有4 例同时伴有癫痫。9 例患者行心房黏液瘤摘除术，1 例因年龄大未行手术治疗。10例患者均行头颅CTA、MRA 或CT 平扫+ DSA 检查。除2 例为发现心房黏液瘤同时发现多发性颅内动脉瘤以外，其余8 例均为术后发现。颅内动脉瘤均为多发性动脉瘤，主要形状为梭形，大小不一。多发性颅内动脉瘤可出现在前循环，也可出现在后循环，以前循环多见。
2.分析方法。对10例颅内动脉瘤患者的年龄、性别分布特点进行分析，同时针对4例21 ～ 72 岁青年颅内动脉瘤患者的流行病学、临床表现及影像学资料进行回顾性总结分析（动脉瘤直径以影像学数据为准），并与文献报道的大样本颅内动脉瘤病例资料进行比较。采用SPSS 17.0统计软件进行数据计算与分析，计数资料以相对数构成比（%）或率（%）表示，多组样本资料的统计采用χ2检验，以P ≤ 0.05为差异有统计学意义。
3.影像学检查方法。10 例患者中6 例行头颈部CTA 检查，2 例行头部MRA，2 例行头颅CT 平扫+ DSA 检查。CTA： 采用64 排螺旋CT-PHI LIPS Brilli ance （荷兰）。MRA：采用3.0T 多源MRI 机（荷兰飞利浦公司）。DSA 扫描方法：采用西门子公司单C 臂Angiostar plus 数字减影血管造影机。
二、结果
1.影像学特点。该类患者头颅CT 检查可见颅内有多发大小不一的高密度灶。这些高密度灶，局部无水肿效应。随诊3 年后发现病灶仍然存在，可排除为高血压性脑出血， 实质上为扩张的颅内动脉瘤或黏液瘤颅内转移灶。CTA、MRA、DSA 可清楚地显示多发的梭形或其他形状颅内动脉瘤。
图1 头颅CT 例1 患者行心房黏液瘤摘除术后2 年， 图1 示脚间窝稍高密度影图2 DSA 检查例1 患者DSA 检查示基底动脉尖梭形动脉瘤及左侧大脑后动脉动脉瘤图3 CTA 检查例1 患者术后5 年行头颈部CTA 检查。图3A 示脚间窝高密度灶较术后2 年稍扩大，外侧裂新发高密度灶。图3B 示基底动脉尖梭形动脉瘤比术后2 年稍扩大，并出现右侧大脑中动脉动脉瘤（即CT 平扫示外侧裂高密度灶） 图4 头颅MRA 例2 患者于2009 年1 月行心脏彩超发现左心房黏液瘤。同年3月行左房黏液瘤切除术。头颅MRA 示脑血管未见异常图5 头颅CT 例2 患者术后1 年行头颅CT 示：双侧大脑半球可见多发高密度影伴水肿图6 头颅CTA 例2 患者术后3 年，行头颅CT 示双侧大脑半球仍可见多发高密度影病灶，局部无水肿。CTA 示：右侧大脑中及左侧大脑后动脉动脉瘤形成。其中CT 右侧外侧裂高密度灶为右侧大脑中动脉动脉瘤。
2.预后。本组患者住院时间为2 ～ 26 d，平均11.25 d。出院时按照Glasgow预后分级（GOS）进行神经功能评价：Ⅰ级，恢复良好（轻度神经功能障碍或精神异常，虽不一定能从事原来工作，但未丧失劳动能力）；Ⅱ级，中度残疾（日常生活可以自理，但丧失劳动能力）；Ⅲ级，重度残疾（神智清楚，但生活不能自理）；Ⅳ级，植物状态生存（无任何意识和精神活动）；Ⅴ级，死亡。本组经血管成形术或外科手术治疗的35例患者，出院时GOS分级Ⅰ级28例占68.29%，Ⅱ级1例占2.44%，Ⅲ级3例占7.32%，Ⅳ级3例占7.32%，Ⅴ级0例。
三、建议
目前关于心房黏液瘤相关的颅内动脉瘤的治疗无明确的指南。心房黏液瘤摘除术通常可减少早期神经系统并发症的发生， 但不能完全避免迟发性颅内动脉瘤形成的风险， 尤其是在术中或术前已经发生了种植转移。文献报道，关于黏液瘤相关动脉瘤有三大特点：首先，多位于前循环动脉分支的远端；其次，多为梭形动脉瘤；再次，多为多发性动脉瘤。本文观察到，该类患者以大脑中动脉动脉瘤最多见，其次是大脑前动脉瘤，后循环动脉瘤亦可见到。10 例患者均为多发性动脉瘤，且以梭形多见，亦可见到心形或不规则形。同先天性或高血压性动脉瘤类似， 动脉瘤的大小无疑是是否会导致颅内出血的最重要的因素之一。其次，同样大小的动脉瘤， 位于后循环的动脉瘤较位于前循环的动脉瘤容易破。虽然如此，本文观察到，心房黏液瘤导致的神经系统损害仍以脑梗死多见， 动脉瘤破裂导致的蛛网膜下腔出血相对少见。说明，即使发生了黏液瘤相关的多发性颅内动脉瘤， 由于破裂的风险较一般动脉瘤低，故可考虑保守治疗。建议所有心房黏液瘤的患者术前应该进行颅脑MRA 或CTA 检查， 尤其是左房黏液瘤患者。心房黏液瘤摘除术后应该随访患者有无迟发性颅内动脉瘤的形成。多发性颅内动脉瘤可在心房粘液瘤摘除4 ～ 5 个月后至11 年内发生。另一方面， 以脑栓塞为主的青年卒中也应考虑到心脏黏液瘤的可能，应常规作心脏超声检查，以减少疾病的误诊和漏诊。
四、结语
许多学者认为，颅内动脉瘤是内因与外因相互作用的结果。前者为先天性血管壁结构及功能异常，导致血管壁自行修复功能的短暂性或永久性异常；后者则由感染或外伤等因素诱发。该理论可以解释一些基因突变导致的遗传性疾病（如多囊肾、肌纤维发育不良等）合并颅内动脉瘤的原因，本组10例中有3例（7.32%）为脑血管畸形，另外还包括肾病综合征、先天性肾缺如、嗜铬细胞瘤和垂体瘤（各1例，占2.44%）等原因，明显有别于成人颅内动脉瘤。外科手术治疗难度增加，对治疗技术要求较高，应予以重视。目前关于颅内动脉瘤治疗方案的选择、复发与再出血率、术后认知功能恢复，以及长期生活质量的研究及报道较少，尚有待进一步研究和探讨。
参考文献：
[1]Sedat J， Chau Y， Dunac A， et al. Multiple cerebral aneurysmscaused by cardiac myxoma a case report and present state ofknowledge [J]. Interventional Neuroradiology， 2007，13 （2）：179-184.
[2]陈延，张林海，郑国荣. 多层螺旋CT 血管成像诊断颅内动脉瘤的价值[J]. 中国基层医药，2009，16 （ 7） ：1182-1183.
[3]刘园，刘永玲，张棣. 介入治疗颅内动脉瘤27 例临床分析[J].中国基层医药， 2009， 16（ 12） ： 2143-2144.
[4]陈莹，田发发，谭兴林，等. 左房粘液瘤继发颅内多发动脉瘤1 例[J]. 中南大学学报：医学版， 2005，30 （6）：738-739.