【摘 要】
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目的 分析嗜血细胞综合征(HPS)合并肝损伤的临床特点.方法 对我院2006年1月至2010年12月就诊的15例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归进行分析.结果 本组病例发病以持
【机 构】
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首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化科
【基金项目】
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北京市高层次卫生技术人才培养计划学科带头人资助专项;
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目的 分析嗜血细胞综合征(HPS)合并肝损伤的临床特点.方法 对我院2006年1月至2010年12月就诊的15例HPS合并肝损伤患者的病因、临床特点及转归进行分析.结果 本组病例发病以持续高热(100.0%)、浆膜腔积液(80.0%)、黄疸(80.0%)、脾肿大(73.3%)、肝肿大(66.7%)、淋巴结肿大(60.0%)为主要表现,可有中枢神经系统症状(26.7%)及消化道出血(20.0%).肝脏损害最为突出(100.0%),表现为总胆红素(Tbil)、ALT、ASI、γ-谷氨酰转移酶和碱性磷酸酶均明显升高,胆碱胆酶及白蛋白下降.15例患者均发现骨髓中有噬血现象,患者铁蛋白明显升高,两系以上血细胞减少(93.3%)也较常见,常呈小细胞低色素性贫血;另外,甘油三酯升高(70.0%),纤维蛋白原下降(64.3%).3例患者血清可溶性IL-2受体(sCD25)水平升高、NK细胞活性降低.病因分析显示,感染相关性HPS占多数(53.3%),淋巴瘤及系统性红斑狼疮各1例,占6.7%.9例死亡,病死率为60.0%.早期应用大剂量激素或丙种球蛋白可改善预后.结论 HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样,持续发热和肝功能损伤是最突出的临床表现,预后不良.
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