【摘 要】
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<正>珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血,简称地贫）是一组因珠蛋白肽链合成障碍导致的遗传性溶血性贫血,也是常见的常染色体隐性遗传病[1]。根据发病机制,可将地贫分为α-地
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<正>珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血,简称地贫）是一组因珠蛋白肽链合成障碍导致的遗传性溶血性贫血,也是常见的常染色体隐性遗传病[1]。根据发病机制,可将地贫分为α-地贫和β-地贫,根据贫血严重程度,则可分为轻型、中间型和重型。重型和中间型地贫患者终身需要输血治疗,有可能因长期反复输血和肠道铁吸收增加导致铁过载,诱发心脏、肝脏、内分泌器官等脏器病变和功能障碍,严重时可导致患者死亡。若不
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