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摘要：目的： 探讨产前超声检查对发现胎儿期三尖瓣闭锁的临床价值。方法：回顾性分析15例胎儿三尖瓣闭锁产前超声诊断声像图特点。结果： 三尖瓣闭锁的超声表现为三尖瓣位呈带状强回声，未见三尖瓣叶活动，多普勒血流显像不能探及三尖瓣口的跨瓣血流，血流直接从右心房经房间隔或卵圆孔处进入左心房。结论： 三尖瓣闭锁是一种紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的1～5%。在紫绀型先天性心脏病中继法洛四联症和大动脉转位后居第三位。胎儿三尖瓣闭锁是很少见的先天性心脏的畸形，产前正确的筛查诊断十分重要。一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性三尖瓣闭锁畸形，都应及时终止妊娠。
关键词：产前超声检查 胎儿 先天性心脏病 三尖瓣闭锁
1861年Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁（tricuspia atresia）这一术语，1987年Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心房与右心室之间缺乏直接的交通。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。
1资料与方法
1.1 一般资料 收集2008-2014年医学文献报道，结合本院或外院手术证实的15例经胎儿产前超声诊断为三尖瓣闭锁的病例，孕妇年龄20～43岁，孕周20～39周。
1.2仪器与方法 应用GE Vivid 7超声诊断仪及西门子Sequoia512超声诊断仪，探头频率3-8MHz。检查过程中，孕妇取仰卧位或侧卧位，对全部胎儿采用二维超声检查胎儿心脏结构有无异常，重点观察三尖瓣位置、形态结构及开闭活动，使用彩色多普勒观察三尖瓣瓣膜
口血流情况，评价其血流动力学情况。
2.讨论
2.1一般情况 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，而三尖瓣闭锁的发病率约占先天性心脏病的1～5%。一般认为，胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁[1] 。产前超声心动图是诊断三尖瓣闭锁的主要手段。胎儿超声心动图各切面中，四腔心切面是最重要的切面之一，如果胎儿四腔心正常，可排除40%～50%的胎儿先天性心脏病[2] 。胎儿三尖瓣发育异常时，可在四腔心切面重点观察胎儿右心房、室的比例及大小，观察三尖瓣附着的位置、瓣膜形态及结构、瓣膜开闭活动是否正常。此外，我们还可以在大动脉短轴切面观察三尖瓣的隔叶及前叶情况，协助诊断胎儿三尖瓣发育异常。
2.2病理生理 胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口，并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁可累及右室流出道和肺动脉总干，右心室可严重发育不良。三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，代之以膜性或肌性组织，右心房与右心室不直接相通，一般情况室间隔缺损是右心室血液的唯一人口[3]。三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型约占76%～84%；②隔膜型约占8%～12%；③瓣膜型约占6%；④Ebstein畸形型约占6%；⑤心内膜垫缺损型约占2%。Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型，Ⅰ型是大血管关系正常，Ⅱ型是伴完全型大血管转位，Ⅲ型是伴矫正型大血管转位。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体、肺循环静脉血混合的心腔。混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室。由于右心室发育不全，左心室单独承担体、肺循环的泵血工作，持续超负荷的运转可导致左心肥大。心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同。罕见的情况是无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。
2.3超声表现 典型病例二维超声可显示右心房、左心房、右心室明显发育不良或缺如，无三尖瓣瓣叶结构，右侧房室通道消失，仅在三尖瓣环部位可显示粗大致密的回声光团（肌性闭锁），或回声光带（膜性闭锁），同时还可观察到房室间交通的部位、大小、形态及和周围组织的关系。心脏四腔切面检查未能见到三尖瓣瓣叶启闭活动，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断，M型超声检查显示三尖瓣双峰曲线消失，超声心动图和多普勒检查可见到血流由右心房到左心房再进入左心室。二尖瓣活动幅度增大，右心房、左心房、左心室腔均增大，右心室缩小或消失。并可测量房间隔两侧、右心室和肺动脉（或主动脉）间的压力阶差。
2.4鉴别诊断 诊断三尖瓣闭锁时需注意与法洛四联症、Ebstein畸形、右心室双出口、肺动脉闭锁伴室间隔完整、极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良、三尖瓣狭窄伴室间隔缺损、单心室伴肺动脉狭窄、大动脉换位伴肺动脉狭窄和右室发育不良以及三尖瓣下移等复杂心血管畸形进行鉴别。
先天性心脏病的早期诊断为胎儿期的诊断，一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。三尖瓣闭锁是一种复杂发绀型先天性心血管畸形，预后较差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡，目前无有效的预防措施。超声心动图检查可以明确诊断本病，为产前临床医生诊断提供必要的依据。在检查中应加强认识，注意多切面动态观察，提高诊断率，避免遗漏。
参考文献：
[1] 薛鸿 杨慧 朱琦 胎儿三尖瓣发育异常的产前超声诊断 西部医学 2014：26（1）：85.
[2] 接连利 胎儿心脏病理解剖与超声诊断学[M] 北京 人民卫生出版社.2010：24.
[3]许燕 接连利 徐延峰 彩超诊断胎心三尖瓣闭锁2例[J].中国超声医学杂志。2005。21（3）：239.
关键词：产前超声检查 胎儿 先天性心脏病 三尖瓣闭锁
1861年Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁（tricuspia atresia）这一术语，1987年Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征，即右心房与右心室之间缺乏直接的交通。主要病理改变是三尖瓣闭锁或三尖瓣口缺失，卵圆孔未闭或房间隔缺损，二尖瓣和左心室肥大，右心室发育不良。
1资料与方法
1.1 一般资料 收集2008-2014年医学文献报道，结合本院或外院手术证实的15例经胎儿产前超声诊断为三尖瓣闭锁的病例，孕妇年龄20～43岁，孕周20～39周。
1.2仪器与方法 应用GE Vivid 7超声诊断仪及西门子Sequoia512超声诊断仪，探头频率3-8MHz。检查过程中，孕妇取仰卧位或侧卧位，对全部胎儿采用二维超声检查胎儿心脏结构有无异常，重点观察三尖瓣位置、形态结构及开闭活动，使用彩色多普勒观察三尖瓣瓣膜
口血流情况，评价其血流动力学情况。
2.讨论
2.1一般情况 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，而三尖瓣闭锁的发病率约占先天性心脏病的1～5%。一般认为，胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁[1] 。产前超声心动图是诊断三尖瓣闭锁的主要手段。胎儿超声心动图各切面中，四腔心切面是最重要的切面之一，如果胎儿四腔心正常，可排除40%～50%的胎儿先天性心脏病[2] 。胎儿三尖瓣发育异常时，可在四腔心切面重点观察胎儿右心房、室的比例及大小，观察三尖瓣附着的位置、瓣膜形态及结构、瓣膜开闭活动是否正常。此外，我们还可以在大动脉短轴切面观察三尖瓣的隔叶及前叶情况，协助诊断胎儿三尖瓣发育异常。
2.2病理生理 胚胎在正常发育情况下心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口，并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。约90%的三尖瓣闭锁病例，三尖瓣融合成膈膜样的膜，肺动脉总干发育不良。闭锁可累及右室流出道和肺动脉总干，右心室可严重发育不良。三尖瓣闭锁是先天性闭合，不存在瓣孔，代之以膜性或肌性组织，右心房与右心室不直接相通，一般情况室间隔缺损是右心室血液的唯一人口[3]。三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种：①肌肉型约占76%～84%；②隔膜型约占8%～12%；③瓣膜型约占6%；④Ebstein畸形型约占6%；⑤心内膜垫缺损型约占2%。Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系，将三尖瓣闭锁分为3种类型，Ⅰ型是大血管关系正常，Ⅱ型是伴完全型大血管转位，Ⅲ型是伴矫正型大血管转位。其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄，进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型，Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型，Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。三尖瓣闭锁病人，体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔，右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房，左心房就成为体、肺循环静脉血混合的心腔。混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室，而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室。由于右心室发育不全，左心室单独承担体、肺循环的泵血工作，持续超负荷的运转可导致左心肥大。心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同。罕见的情况是无室间隔缺损，有肺动脉瓣闭锁，血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。
2.3超声表现 典型病例二维超声可显示右心房、左心房、右心室明显发育不良或缺如，无三尖瓣瓣叶结构，右侧房室通道消失，仅在三尖瓣环部位可显示粗大致密的回声光团（肌性闭锁），或回声光带（膜性闭锁），同时还可观察到房室间交通的部位、大小、形态及和周围组织的关系。心脏四腔切面检查未能见到三尖瓣瓣叶启闭活动，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断，M型超声检查显示三尖瓣双峰曲线消失，超声心动图和多普勒检查可见到血流由右心房到左心房再进入左心室。二尖瓣活动幅度增大，右心房、左心房、左心室腔均增大，右心室缩小或消失。并可测量房间隔两侧、右心室和肺动脉（或主动脉）间的压力阶差。
2.4鉴别诊断 诊断三尖瓣闭锁时需注意与法洛四联症、Ebstein畸形、右心室双出口、肺动脉闭锁伴室间隔完整、极重型肺动脉狭窄伴右室发育不良、三尖瓣狭窄伴室间隔缺损、单心室伴肺动脉狭窄、大动脉换位伴肺动脉狭窄和右室发育不良以及三尖瓣下移等复杂心血管畸形进行鉴别。
先天性心脏病的早期诊断为胎儿期的诊断，一旦在胎儿期明确诊断胎儿有先天性心血管畸形，都应及时终止妊娠。三尖瓣闭锁是一种复杂发绀型先天性心血管畸形，预后较差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡，目前无有效的预防措施。超声心动图检查可以明确诊断本病，为产前临床医生诊断提供必要的依据。在检查中应加强认识，注意多切面动态观察，提高诊断率，避免遗漏。
参考文献：
[1] 薛鸿 杨慧 朱琦 胎儿三尖瓣发育异常的产前超声诊断 西部医学 2014：26（1）：85.
[2] 接连利 胎儿心脏病理解剖与超声诊断学[M] 北京 人民卫生出版社.2010：24.
[3]许燕 接连利 徐延峰 彩超诊断胎心三尖瓣闭锁2例[J].中国超声医学杂志。2005。21（3）：239.