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目的提高对8p11骨髓增殖综合征（EMS）的认识。方法报道1例EMS患者的临床特点、实验室检查指标及诊治经过,并复习相关文献。结果 EMS患者临床表现类似慢性骨髓增殖性疾病,有淋巴结、脾肿大的表现;外周血WBC计数明显升高、嗜酸性粒细胞增多,骨髓中髓系细胞增生、嗜酸性粒细胞增多;8号染色体短臂受累;以淋巴母细胞淋巴瘤为特征;单存化疗愈后差。结论 EMS为罕见的血液系统肿瘤,有其独特的临床及实验室特征,细胞形态学、细胞遗传学、淋巴结病理学检查及分子生物学检查是诊断的重要依据。