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目的
探讨儿童成熟B细胞淋巴瘤并发急性肿瘤溶解综合征(ATLS)的临床特点。
方法总结患儿临床资料，评估化疗前肿瘤负荷，收集化疗后第8天、3个月及停药前各项评估结果并追踪预后。统计ATLS在B细胞淋巴瘤的发生情况及其与高肿瘤负荷、肾脏侵犯的关系。全部患儿给予大剂量水化碱化、利尿、别嘌呤醇等常规治疗，予血液透析等治疗。
结果(1)103例成熟B细胞淋巴瘤患儿中诊断ATLS者18例(17.5%)，病理类型均为伯基特型，18例患儿均为Ⅲ～Ⅳ期且并发巨大瘤块，骨髓幼稚细胞>25%者7例(38.9%)，乳酸脱氢酶≥1000 U/L者11例(61.1%)，肾脏侵犯者11例(61.1%)；(2)18例(100%)患儿有恶心、呕吐等胃肠道反应；7例(38.9%)发生抽搐(5例为低钙惊厥，2例头颅磁共振提示为双侧枕叶脑白质病变)；6例(33.3%)存在严重的少尿或无尿；消化道出血1例(5.6%)；(3)全部患儿均有血尿素氮和(或)肌酐升高，高尿酸、高磷及高钾血症、低钙血症；(4)经常规治疗缓解者9例(50.0%)，经血液透析和(或)尿酸氧化酶治疗缓解者8例(44.5%)；本组接受规律化疗者13例(72.2%)，10例至今无事件存活(55.6%)，3例停药后复发导致死亡(16.7%)；治疗初期放弃治疗或死亡者共5例(27.8%)。
结论(1)儿童成熟B细胞淋巴瘤中伯基特型易发生ATLS；(2)高肿瘤负荷、肾脏侵犯是ATLS发生的高危因素；(3)常规应用水化碱化、别嘌呤醇、利尿是治疗ATLS的有效措施，重症者应用血液透析等治疗是有效的缓解手段。