【摘 要】
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目的 探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）患者的临床表现及实验室特征。方法 纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组，比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果 686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例（26.1%）,阴性507例（73.9%）。与抗RNP抗体阴性
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,疑难重症及罕见病国家重点实验室,风湿免疫病学教育部重点实验室
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目的 探讨抗RNP抗体阳性系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）患者的临床表现及实验室特征。方法 纳入中国风湿病数据中心2008年8月至2020年6月在北京协和医院注册的SSc患者。根据抗RNP抗体是否阳性进行分组，比较各组间临床表现及实验室检查的差异。结果 686例SSc患者被纳入研究。抗RNP抗体阳性179例（26.1%）,阴性507例（73.9%）。与抗RNP抗体阴性患者相比，抗RNP抗体阳性患者弥漫性SSc少见（27.4%vs. 40.2%,P=0.002）,男性少见（6.1%vs. 12.0%,P=0.027）,发病年龄更早[（40.1±11.7）岁vs.（44.4±12.6）岁，P＜0.001]。临床表现，抗RNP抗体阳性SSc患者肺动脉高压（41.7%vs. 17.3%,P＜0.001）、雷诺现象（96.1%vs. 91.1%,P=0.031）、手指肿胀（43.0%vs. 26.4%,P＜0.001）、关节炎（19.6%vs.12.4%,P=0.019）、肌炎（25.1%vs. 14.8%,P=0.002）更常见，指端溃疡（21.2%vs. 28.8%,P=0.049）少见，改良Rodnan皮肤评分更低[3（2,8）vs. 5（2,11）,P=0.001],白细胞减少（22.2%vs. 5.1%,P＜0.001）和血小板减少（5.7%vs. 2.6%,P=0.050）更常见。抗体检查，ANA阳性（96.1%vs. 83.6%,P＜0.001）、抗Sm抗体阳性（7.3%vs. 0.2%,P＜0.001）、抗SSA抗体阳性（34.8%vs. 20.1%,P＜0.001）更常见，抗Scl-70阳性（15.3%vs. 45.0%,P＜0.001）、抗着丝点抗体阳性（2.3%vs. 17.8%,P＜0.001）更少见。结论 抗RNP抗体阳性SSc患者有着较为独特的临床表现，发病年龄更早，皮肤硬化较轻，肺动脉高压更常见，需要引起临床医生的重视。
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