【摘 要】
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目的：探讨结节性硬化症伴巨大肾血管平滑肌瘤（AML）的临床诊治特点和自发性肾破裂出血的治疗措施。方法：报告3例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。3例均为女性,年龄16～2
【机 构】
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解放军总医院第309临床部全军器官移植中心泌尿外科
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目的：探讨结节性硬化症伴巨大肾血管平滑肌瘤（AML）的临床诊治特点和自发性肾破裂出血的治疗措施。方法：报告3例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。3例均为女性,年龄16～26岁,均有典型的智力低下、面部皮脂腺瘤体症,2例因腰部剧烈胀痛伴休克入院,1例因腹胀并癫痫发作入院。3例均经CT检查证实大脑钙化结节灶。结果：1例行DSA肾肿瘤栓塞治疗,1例行肾切除术治疗,1例经抗癫痫药物治疗稳定后行肾切除治疗。3例均成功治愈出院。结论：结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤巨大、症状严重、存在潜在破裂出血及
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