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目的 总结低血钾型周期性麻痹(hypoPP)的临床表现及其肌肉组织病理学改变的特点.方法回顾分析42例hypoPP患者的主要临床表现及辅助检查,并对其中的3例行肌肉组织病理学检查.结果总体来看,血钾越低患者临床症状及其他辅助检查变化也就越重、治疗效果越差,但患者的肌无力和腱反射的变化与血钾的变化并不完全平行,肌力下降也可不对称,2例患者出现呼吸肌麻痹,其中1例还同时伴有脑神经支配肌肉的受损,11例患者出现主观感觉障碍,54.5%(18/33例)的患者肌酸磷酸激酶(CPK)增高.患者骨骼肌病理学检查中可见空泡样肌纤维及管状集合物.结论血清钾水平与肌无力症状不完全平行;主观感觉异常、CPK增高、恢复时间较长与肌肉组织的病理改变有关;不典型低钾型周期性麻痹应与吉兰-巴雷综合征、多发性肌炎等进行鉴别,必要时应进行骨骼肌病理学检查。