【摘 要】
：
小眼畸形转录因子(MiT)家族易位相关性肾细胞癌是肾细胞癌的一个重要病理类型，2016年作为独立的亚型被纳入新的WHO肾肿瘤分类。此类肾细胞癌主要包括Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌和t(6；11)(p21；q12)/TFEB基因融合相关性肾细胞癌，二者具有相似的临床特点、组织形态、免疫组化和分子遗传学特征，但显著不同于其他肾细胞癌。本文就MiT家族易位相关性肾细胞癌的临床病理学及遗传学等方面的研究进展作一综述，以期对临床及病理工作起到指导和帮助作用。
【机 构】
：
新疆医科大学第一附属医院病理科，乌鲁木齐 830000新疆医科大学第一附属医院病理科，乌鲁木齐 830000新疆医科大学第一附属医院病理科，乌鲁木齐 830000
论文部分内容阅读
小眼畸形转录因子(MiT)家族易位相关性肾细胞癌是肾细胞癌的一个重要病理类型，2016年作为独立的亚型被纳入新的WHO肾肿瘤分类。此类肾细胞癌主要包括Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌和t(6；11)(p21；q12)/TFEB基因融合相关性肾细胞癌，二者具有相似的临床特点、组织形态、免疫组化和分子遗传学特征，但显著不同于其他肾细胞癌。本文就MiT家族易位相关性肾细胞癌的临床病理学及遗传学等方面的研究进展作一综述，以期对临床及病理工作起到指导和帮助作用。
其他文献
目的探讨输尿管镜钬激光碎石术后输尿管狭窄的最佳手术方式。方法回顾性分析2014年12月至2019年12月武汉大学人民医院收治的113例输尿管结石行输尿管镜钬激光碎石术后输尿管狭窄患者的病例资料。男73例，女40例。年龄49(31~68)岁。平均狭窄长度15(5~25)mm。距腔内碎石术的平均时间6(3~10)个月。行经尿道逆行腔内手术(腔内手术组)34例，包括输尿管球囊扩张18例和输尿管狭窄内切开术16例。行输尿管狭窄段切除端端吻合术(重建手术组)79例，包括腹腔镜手术43例和开放手术36例。两组的年龄、
目的分析结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤(TSC-RAML)的环状RNA(circRNA)表达谱，构建竞争性内源性RNA(ceRNA)调控网络。方法根据2012年国际结节性硬化症共识小组确定的TSC诊断标准，收集2017年1月至2019年1月北京协和医院收治的TSC-AML患者的肿瘤组织及配对的正常肾组织各3例，分别利用circRNA、miRNA芯片技术和二代测序检测3对配对样本的circRNA、miRNA和mRNA并确定差异分子。分别对差异性circRNA分子的来源基因和mRNA分子做基因本体学(GO
本研究回顾性分析2020年6月至2021年5月于苏北人民医院行前列腺穿刺的137例患者的病例资料，穿刺均采用前列腺周围神经阻滞麻醉(PPNB)，观察组采用1%罗哌卡因32ml，对照组采用相同剂量的利多卡因。两组穿刺前一般资料比较差异均无统计学意义(P
腹阴囊鞘膜积液临床少见。以往常规检查诊断困难，容易漏诊。且手术大多通过腹股沟区或腹部切口完成，创伤较大。腹腔镜技术的应用能够通过"回弹球现象"明确诊断腹阴囊鞘膜积液，同时在腹腔镜下切除腹腔内肿块、闭合内环口，使腹阴囊鞘膜积液获得治愈。本文总结分析山西省儿童医院2015年2月至2019年4月收治的15例腹阴囊鞘膜积液患儿的临床资料，探讨采用腹腔镜技术对腹阴囊鞘膜积液的诊治价值。
2017年3月24日遵义医科大学附属医院收治1例以双侧肾上腺嗜铬细胞瘤及胰腺肿瘤为特征的希佩尔·林道(VHL)综合征患者，行同期胰体尾肿瘤切除 双侧肾上腺肿瘤切除 右侧肾上腺大网膜移植术，术中使用激素治疗，保留部分正常肾上腺组织并包埋于大网膜中。术后第1天出现肾上腺危象，经激素替代、强心、营养心肌、清除炎性介质、气管插管等积极抢救，病情得到控制。术后激素替代治疗6个月。随访4年，患者血压正常，无皮质功能低下，无肿瘤复发及其他相关病变出现。对于此类患者行同期多器官、肿瘤切除术时保留部分正常肾上腺组织可减少术
血管球瘤发生于肾脏罕见。本文报道1例肾血管球瘤患者，术前CT检查示左肾下极一边界清楚肿物，动脉期明显强化且门脉期和延迟期持续强化。行腹腔镜左肾肿瘤剜除术，术后病理诊断左肾血管球瘤。术后随访35个月，患者无复发及转移。
患者，女，61岁。因尿频、尿急，尿痛伴血尿15d于2015年12月15日入院。查体：双肾区无叩击痛。尿常规：白细胞15/HP，红细胞104/HP。B超检查示膀胱前壁不规则低回声团块。CT检查示膀胱右前壁向腔内凸起软组织块影，呈分叶状，肿块边缘见弧形钙化影；增强示肿块持续强化。膀胱镜检查见膀胱右前壁分叶状软组织肿块向腔内凸起，提示肿瘤样病变。术前诊断为膀胱癌可能大。全麻下行开放式膀胱右前壁部分切除术，术后病理诊断为膀胱平滑肌肉瘤。术后2个月采用吉西他滨1.6g 表柔吡星80mg 顺铂30mg方案化疗，1次/
类癌是临床上少见疾病，睾丸原发性类癌更少见。2019年12月11日河北医科大学第四医院收治1例睾丸原发性类癌患者，查体、彩色多普勒超声和阴囊CT检查均提示左侧睾丸占位。胃镜、肠镜和盆腹腔CT检查均未见明显异常。行根治性睾丸切除术，术后病理诊断为睾丸类癌。结合患者病史最终诊断为睾丸原发性类癌。术后随访23个月，肿瘤无复发。
回顾性分析我院收治并误诊的1例肾上腺泡型包虫病患者的临床资料。本例术前CT检查示肝脏S7段-右侧肾上腺区见不规则团块状混杂密度病变，界限不清，考虑肝包虫可能。术中发现包虫仅侵及肝脏被膜，原发病灶为肾上腺，请泌尿外科术中会诊，并行右侧肾上腺及病灶切除术，术后病理诊断为肾上腺泡型包虫病。当影像学检查考虑肝泡型包虫病，且病灶以肾上腺区域为主时，应考虑原发病灶在肾上腺可能，以免误诊。
肾集合管癌临床罕见，与透明细胞癌并发更罕见。本文报道1例肾集合管癌并发透明细胞癌患者，因左腰痛及肉眼血尿于2019年9月15日入院，术前CT检查发现左肾上中部和下极各1个肿瘤，肾内侧缘多个肿大淋巴结，CT诊断为肾集合管癌并发透明细胞癌，腹膜后淋巴结转移，行根治性左肾切除术。术后病理诊断左肾集合管癌(中上极)合并透明细胞癌(下极)。术后采用舒尼替尼治疗6个月，随访至术后13个月因肿瘤广泛转移死亡。