【摘 要】
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目的:提高对原发性小肠淋巴管扩张(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)的认识.方法:回顾性分析1例PIL的临床特征、辅助检查及治疗,并对相关文献进行学习.结果:患儿,男
【机 构】
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广东省妇幼保健院,广东广州,511400
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目的:提高对原发性小肠淋巴管扩张(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)的认识.方法:回顾性分析1例PIL的临床特征、辅助检查及治疗,并对相关文献进行学习.结果:患儿,男,8月,生后腹胀伴右侧肢体肿胀进行性加重,实验室结果显示低蛋白血症、低丙种球蛋白血症,胃镜下十二指肠段可见密集白色乳糜状粘膜隆起,病理组织活检示可见黏膜层见淋巴管扩张.确诊后予更改饮食、静脉输注白蛋白等治疗,病情缓解出院.结论:PIL是在儿童仍然是一种罕见的蛋白丢失性疾病,诊断标准仍然是以病理活检组织结果为主.及早完善内镜并取病理组织以确诊、及时饮食干预、对症治疗等可以改善患儿的症状、体征甚至预后.
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