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我科于1999年7月收治1例大型室间隔缺损伴重度肺动脉高压患者,现介绍如下。1病历资料 患者女性,16岁,以自幼发现心脏杂音、活动后紫绀4年入院。口唇、甲床紫绀,心前区隆起,震颤(+),心界向右扩大,心律齐,L2闻及Ⅱ级收缩期杂音及轻度舒张期杂音,P2不亢。心脏片示右室增大,心电图示右心室肥大,心脏彩超示室间隔缺损伴重度肺动脉高压,室缺直径2.0 cm,肺动脉收缩压86 mmHg,有双向分流,测血氧饱和度83%。入院诊断先天性心脏病,室缺伴重度肺动脉高压。入院后经间断吸氧、静滴硝酸甘油降肺动脉压3周后,在