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目的 探讨获得性血友病(AH)A的病因、临床特点、治疗方法及疗效.方法 选择2007年6月至2016年5月,凉山彝族自治州第一人民医院血液科收治的4例AHA患者为研究对象.回顾性分析这4例AHA患者的临床特点、实验室检查结果、治疗方法及疗效等临床资料,并结合相关文献,探讨AHA诊治的研究进展.结果 ①4例患者均以皮肤淤斑及肌肉血肿为主要表现.患者1,四肢脉搏微弱,血压为80 mmHg/40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);血常规检查结果示,血红蛋白(Hb)水平为69 g/L;凝血功能分析结果示,活化部分凝血活酶时间(APTT)为82.8 s,凝血因子FⅧ活性＜1.0％,凝血因子FⅧ抑制物滴度为3.20 Bu/mL,凝血因子FⅨ活性为1.0％;风湿三项检测结果示,类风湿因子(RF)水平为219.0 U/L,C反应蛋白(CRP)水平为46.19 mg/L.患者2,四肢脉搏微弱,血压为80 mmHg/50 mmHg;血常规检查结果示,Hb水平为58 g/L;凝血功能分析结果示,APTT＞248.0 s,凝血因子FⅧ活性＜2.0％,凝血因子FⅧ抑制物滴度为5.50 Bu/mL,凝血因子FⅨ活性为4.5％,凝血因子FⅪ活性为13.6％,凝血因子FⅫ活性为7.0％,凝血因子FⅨ抑制物滴度为0.98 Bu/mL;免疫学检查结果示,抗干燥综合征(SS)A抗体(+++)、抗SSB抗体(+++)、抗RO52抗体(+++),抗酸性核蛋白抗体(++),抗核抗体(ANA)滴度为1∶3 200.患者3,血压为104 mmHg/66 mmHg;血常规检查结果示,Hb水平为46 g/L;凝血功能分析结果示,APTT明显延长为104.4 s,凝血因子FⅧ活性为4.4％,FⅧ抑制物滴度为6.20 Bu/mL;免疫学检查结果示:ANA滴度为1∶3 200,抗SSA抗体(+),抗线粒体M2抗体(+),ACA(-).患者4,血压为106 mmHg/72 mmHg;血常规检测结果示,白细胞计数为23.21×109/L,中性粒细胞比例为90％,Hb水平为58 g/L;凝血功能分析结果示,APTT为96.9s,凝血因子FⅧ活性为3.7％,凝血因子FⅧ抑制物滴度为3.30 Bu/mL;胸部CT结果示,右肺下叶外压性肺不张,左下肺小范围感染灶.②根据病史、体征及相关实验室检查结果,患者1诊断为AHA合并失血性贫血、失血性休克、类风湿关节炎(RA).患者2诊断为AHA合并失血性贫血,失血性休克,系统性红斑狼疮(SLE).患者3诊断为AHA合并失血性贫血、SS.患者4诊断为AHA合并失血性贫血、高血压病、重症肺炎、Ⅰ型呼吸衰竭.③患者1接受新鲜冰冻血浆(400～600 mL/d)、冷沉淀(10 U/d)输注,并接受扩容,血管活性药物治疗.随后患者接受甲泼尼龙(80 mg/d×8 d),联合甲氨蝶呤(10 mg/d×4d),静脉注射免疫球蛋白(IVIG) (5.0 g/d×5 d)治疗.患者病情好转后复发.患者接受新鲜冰冻血浆(400～600 mL/d)及冷沉淀(8～10 U/d)、来氟米特(10 mg/d)、甲泼尼龙(80 mg/d)、环磷酰胺(0.6 g/d×3 d).患者病情好转后再次复发.患者再次接受新鲜冰冻血浆(400～600 mL/d),甲泼尼龙(80 mg/d×3 d),环磷酰胺(0.6 g/d×3 d)治疗后,患者出血症状好转,APTT恢复至正常参考值范围内,获得完全缓解(CR).患者2接受新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d×1d,400～600 mL/d×1 d)输注,扩容,血管活性药物治疗,并接受甲泼尼龙(80 mg/d×7 d)治疗.由于疗效不佳,治疗方案改为甲泼尼龙(500 mg/d×3d)联合环磷酰胺(0.8 g/d×2d),同时继续输注新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d)治疗.治疗后,患者出血症状好转,但是APTT仍无明显好转,患者获得部分缓解(PR).患者3接受新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d×3 d),甲泼尼龙(80 mg/d×7 d)治疗.由于疗效不佳,治疗方法改为甲泼尼龙(500 mg/d×3 d)联合环磷酰胺(0.6 g/d×2 d)治疗.治疗后,患者出血症状获得缓解,APTT恢复至正常参考值范围内,患者获得CR.患者4接受抗感染治疗,并且输注新鲜冰冻血浆(600～800 mL/d)及悬浮红细胞(1.5 U/d×2 d).患者出血症状无明显好转,治疗过程中患者并发感染性休克、Ⅰ型呼吸衰竭、心功能不全,接受甲泼尼龙(80 mg/d)及扩容、升血压、解痉平喘、纠正心功能衰竭等多重治疗.因患者感染程度较重,故未接受免疫抑制剂治疗.患者对治疗无反应,家属选择放弃治疗,患者出院后死亡.结论 AHA患者出血倾向严重,多以皮肤及肌肉血肿形成为主,免疫性疾病为常见原因,治疗多采用糖皮质激素、免疫抑制剂,疗效较好.