一例预后较好的芬兰型先天性肾病综合征

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病历摘要患儿女性,10岁。因反复浮肿9年余,加重2年3个月于1989年10月入院。患者出生后3个月浮肿,以眼睑及双下肢尤甚,于1987年6月下旬浮肿加重,腹部膨胀、尿量不少、尿蛋白++++,当地医院诊断“肾病综合征”,给强的松30mg/日及中草药煎服,效果不显,尿量减少至每日200ml左右,以“肾病”收住院。病程中无肉眼血尿及反复尿频、尿急、尿痛史。6岁时出现右侧面部抽搐,歪斜,此后体力及智力较同龄儿童差,动作迟缓,今年6月曾出现眼球上翻,四肢抽搐,口吐白沫,二便失禁。母亲妊娠23周生产,出生 Medical records Childhood, 10 years old. Due to repeated edema more than 9 years, increased 2 years and 3 months in October 1989 admitted. The patient developed edema 3 months after birth, especially in the eyelids and both lower extremities, with exacerbations of edema, swelling of the abdomen, excessive urine output, urinary protein ++++, diagnosis of nephrotic syndrome at a local hospital, Prednisone 30mg / day and herbal decoction, the effect is not significant, urine output decreased to about 200ml daily to “kidney disease” admitted to hospital. No gross hematuria and recurrent urinary frequency in the course of the disease, urinary urgency, dysuria history. 6-year-old appeared on the right side of the face convulsions, askew, after physical and mental retardation than children of the same age, slow, in June this year, there have been eye upturned, limbs convulsions, foaming at the mouth, second incontinence. Mother was born 23 weeks after birth
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