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对以肾上腺结节样增生伴早期ACTH、皮质醇升高首诊的原发性肾上腺皮质功能减退的1例病例资料进行回顾性分析。结合皮质醇、ACTH节律和水平及结核相关检测考虑为结核所致原发性肾上腺皮质功能减退症。以肾上腺结节样增生伴ACTH及皮质醇升高首发就诊的患者需警惕发生原发性肾上腺皮质功能减退症的可能,需定期监测ACTH及皮质醇的水平及节律,避免漏诊及误诊。