【摘 要】
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肝内胆管缺失是指肝内胆管数量的减少或消失,是胆管树基本病理改变之一。免疫紊乱、肿瘤、感染、药物、缺血、遗传等因素都有可能引起胆管缺失。临床上,通过肝活组织检查,在1
【机 构】
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上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科/上海市消化疾病研究所
【基金项目】
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国家自然科学基金资助项目(编号：81570511/81770564/81790634/81620108002/81771732/81830016);上海市卫生计生系统优秀青年医学人才培养计划项目(编号：2017YQ037);上海市青年科技启明星计划项目(编号：18QA1402700)
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肝内胆管缺失是指肝内胆管数量的减少或消失,是胆管树基本病理改变之一。免疫紊乱、肿瘤、感染、药物、缺血、遗传等因素都有可能引起胆管缺失。临床上,通过肝活组织检查,在10个及以上门管区的标本里,发现50%以上的小叶间胆管缺失,即可确诊[1]。胆管缺失的预后取决于病因和损伤程度。晚期出现不可逆的广泛胆管缺失甚至胆管消失时,该病理综合征称为胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS),仅发生在0.5%小胆管病[2]。随后,可进展至广泛的胆管纤维化或肝硬化。有趣的是,也有部分
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