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目的提高临床医生对多巴反应性肌张力障碍的认识。方法回顾近1年诊治的2例多巴反应性肌张力障碍患者之临床表现、辅助检查与治疗并总结其特点。结果 2例患者1例父母为近亲结婚,1例有新生儿窒息史,但均无家族史。发病年龄4～8岁,平均（6±2.83岁）,平均误诊时间（10±1.41年）。表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难,1例伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形,1例伴有斜颈,扭转,症状均具有昼间波动性。查体发现K-F环阴性,四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征阳性和脊柱