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颅内骨肿瘤为中枢神经系统（ＣＮＳ）罕见肿瘤，本文报告６例，占我院２１２１例ＣＮＳ肿瘤的０．２８％。其中骨肉瘤成分为主的肿瘤、骨巨细胞瘤各１例，软骨肉瘤、骨软骨瘤各２例。患者年龄除２例外，均在２８岁以下。骨巨细胞瘤病程最长，达１０余年。所有肿瘤均在５ｃｍ以上，其中最大者为颅中凹骨软骨瘤，达９ｃｍ×７ｃｍ×７ｃｍ。骨肉瘤成分位于与颅内无关的右颞顶叶脑实质中，极罕见。本组部分病例经电镜及免疫组织化学研究