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乳腺原发淋巴瘤同时伴发乳腺癌比较罕见，发病机制及治疗策略缺乏共识，病理、临床分期与预后的关系不明确，对病理诊断和临床治疗是一项复杂的挑战。该文报道1例55岁女性乳腺原发淋巴瘤同时伴发乳腺癌。彩超示：双乳结节伴双侧腋窝淋巴结肿大。病理检查：右乳结节示浸润性导管癌，左乳结节及同侧腋窝淋巴结示弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者行右乳根治性切除术，化疗及利妥昔单抗靶向治疗。随访6个月，没有复发或新进展的证据。复习相关文献，汇总临床病理特点，以建立针对此类肿瘤的最佳治疗方案。