目的 探讨不同手术时机对危重肺动脉瓣狭窄球囊扩张术疗效的影响.方法 书面知情同意下纳入2007年4月至2011年12月四川大学华西第二医院胎儿超声心动图产前诊断和(或)经出生后超声心动图证实的危重肺动脉瓣狭窄患儿21例进行病例对照研究,实施介入手术时年龄≤60 d,其中产前诊断者7例(产前组),院外转诊14例(分为产后A组和产后B组,产后A组:产后7～28 d转诊到我院的危重型肺动脉瓣狭窄病例,共6例.产后B组:产后29～ 60 d转诊到我院的危重型肺动脉瓣狭窄病例,共8例).产前诊断者,经一体化干预小组共同会诊制定干预方案,进行宫内诊治、围产期监护、出生后急诊经皮肺动脉瓣球囊成形术(PBPV)；院外转诊者实施急诊PBPV.术前、术后1年内定期复查超声心动图评估右心室-肺动脉压差(PG)及右心室Tei指数.结果 产前组出生后持续静脉滴注前列地尔状态下经皮氧饱和度(SpO2) 82％ ～ 92％(86.57％±5.34％),无心功能不全患儿.出生后3～6d成功实施PBPV,术后SpO2 (97.33±1.15)％,术前右心室肺动脉有创压差(86.34+11.77) mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),术后右心室肺动脉有创压差(31.43±8.46)mmHg,术前RV Tei指数0.68±0.05,术后迅速降低,术后1个月恢复正常.1例术后7个月因再狭窄再次实施PBPV.院外转诊14例,其中产前A组6例,术前心功能不全1例；产后B组8例,术前心功能不全3例.持续静脉滴注前列地尔状态下SP02(83％ ～91％),手术时间为出生后10 ～57 d,术后SpO2改善,术后心功能不全症状很快好转,甚至消失；术前右心室Tei指数明显增高,术后逐渐下降,产后A组术后12个月恢复正常,产后B组术后随访12个月,RV Tei指数为0.51±0.06,仍然较产前组及产后A组高(P＜0.05).1例术后9个月因再狭窄再次实施PBPV.产前组、产后A组、产后B组低氧暴露时间分别为(4.43±0.68)、(16.33±4.46)、(41.25±9.19)d,组间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 产前明确诊断危重型肺动脉变狭窄、产后早期PBPV的患儿术前状况好、低氧暴露时间短、术后右心室功能恢复良好.“危重肺动脉瓣狭窄围生期一体化干预模式”能明显改善疾病预后及患儿生存质量.