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目的：探讨毛细胞白血病（HCL）不典型特征的鉴别思路。方法：报告1例不典型HCL的临床特征、诊断、治疗及预后情况,简述HCL诊断的最新进展。结果：结合患者临床特征和各项辅助检查结果,对不典型特征进行进一步鉴别,确诊为HCL。结论：HCL诊断时应结合患者临床特征和辅助检查,遇不典型特征应作进一步鉴别以防出现误诊、漏诊。