表现为反复双下肢肿胀(淋巴水肿)的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例

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患者男,21岁,因双下肢反复红肿1年,再发加重1周入院。体检:颈部、腹股沟可及数枚肿大淋巴结,直径约1 cm,光滑、质韧,无明显压痛;心、肺听诊无明显异常;腹软,无压痛及反跳痛。皮肤科检查:双下肢明显肿胀,呈木质样硬度,以左下肢为著,其上散在大小不等暗红斑,皮温高,无明显压痛。入院前后2次查血中嗜酸性粒细胞均明显升高,嗜酸性粒细胞比例高达70%以上。双下肢血管超声示右胫前动脉、左足背动脉血栓形成,左大隐静脉下段血栓形成。胸腹部X线计算机体层摄影(CT)提示纵膈、两侧腋窝内、腹膜后及腹主动脉周围多发肿大淋巴结。淋巴结及骨髓活检均提示嗜酸性粒细胞增生。左大腿中部伸侧及左外踝处皮损组织病理:真皮内大量嗜酸性粒细胞浸润,淋巴管扩张,部分管腔内见嗜酸性粒细胞形成的栓子。FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性。诊断:特发性嗜酸性粒细胞增多综合征。治疗:糖皮质激素治疗后症状迅速缓解。

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