【摘 要】
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目的探讨经肋骨入路行椎体强化术的适应证和治疗效果。方法回顾性研究。纳入无锡市第九人民医院影像科数据库2019年1—12月100例患者的胸椎CT影像资料，其中男女各50例，年龄20~70岁。利用CT影像模拟经肋骨入路沿通道中心轴插入直径4mm穿刺针，观察穿刺针在横断面和矢状面上可到达椎体内的位置。纳入2018年1月—2020年6月无锡市第九人民医院和武威市人民医院骨科临床应用经肋骨入路椎体强化术治疗的胸椎疾病患者26例共35个胸椎节段，其中男11例、女15例，年龄41~88岁，包括胸椎压缩骨折18例、血管瘤
【机 构】
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苏州大学附属无锡市第九人民医院放射科，无锡 214062甘肃省武威市人民医院骨科，武威 733000;苏州大学附属无锡市第九人民医院骨科，无锡 214062苏州大学附属无锡市第九人民医院放射科，无锡
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目的探讨经肋骨入路行椎体强化术的适应证和治疗效果。
方法回顾性研究。纳入无锡市第九人民医院影像科数据库2019年1—12月100例患者的胸椎CT影像资料，其中男女各50例，年龄20~70岁。利用CT影像模拟经肋骨入路沿通道中心轴插入直径4 mm穿刺针，观察穿刺针在横断面和矢状面上可到达椎体内的位置。纳入2018年1月—2020年6月无锡市第九人民医院和武威市人民医院骨科临床应用经肋骨入路椎体强化术治疗的胸椎疾病患者26例共35个胸椎节段，其中男11例、女15例，年龄41~88岁，包括胸椎压缩骨折18例、血管瘤5例、转移性肿瘤3例。对比观察患者手术前后疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分、Oswestry功能障碍指数（ODI）、椎体高度的变化以及并发症情况。
结果（1）影像解剖学观察：横断面上仅T5~10节段模拟穿刺针100%能够到达椎体中矢线中央，但矢状面上模拟穿刺针均不能到达椎体下部。（2）临床应用：26例患者单侧穿刺9个节段、双侧穿刺26个节段，骨水泥注射剂量3.0~8.0 mL，术后疼痛均缓解。术后随访6~28个月，平均13个月。术前、术后1周和末次随访时，患者VAS评分分别为（8.0 ± 1.6）、（2.4 ± 0.8）和（1.2 ± 0.7）分，ODI分别为85.1%±10.2%、13.4%±5.9%和12.4%±5.8%，椎体前缘相对高度分别为52.4%±12.4%、82.2%±13.7%和80.7% ± 12.0%，椎体后缘相对高度分别为58.8% ± 15.5%、86.3% ± 13.2%和84.6% ± 10.7%；与术前相比，术后1周及末次随访时患者VAS评分、ODI均下降，椎体前、后缘相对高度增加，且末次随访时患者VAS评分较术后1周进一步下降，差异均有统计学意义（P值均
其他文献
目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况，探讨儿童HLH的分层诊断和治疗，提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料，分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果5例患儿中男3例，女2例；中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低，入院后完善相关检查，诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗
目的总结ACP5基因突变致椎体软骨发育不良伴免疫调节异常(SPENCDI)患儿的临床表型及基因表型。方法回顾性分析2017年2月23日郑州大学第一附属医院儿科1例SPENCDI患儿的临床资料及基因表型。以"椎体软骨发育不良伴免疫调节异常"、"spondyloenchondrodysplasia"为检索词，检索万方数据库、中国知网、PubMed数据库，进行文献复习。采用χ2检验比较不同突变患儿间的因素。结果患儿，女，4.5岁，2岁时因发热伴冻疮样皮疹就诊，诊断为系统性红斑狼疮(SLE)伴狼疮性肾炎，
回顾性分析2019年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的1例谷固醇血症患儿的临床特征及基因变异特点，使用依折麦布片结合低植物固醇饮食进行治疗，随访监测，并进行文献复习。患儿，男，7岁5个月，因"反复血小板减少7个月"就诊，总胆固醇正常。全外显子测序示患儿ABCG5基因发生复合杂合变异(p.Arg446*，p.Gln251*)，分别遗传自父母，诊断为谷固醇血症。采用依折麦布片结合饮食控制治疗29d后，患儿血小板值恢复正常，无明显不良反应。谷固醇血症患儿可表现为罕见的血小板减
报道2020年3月河南中医药大学第一附属医院收治的4号染色体母源单亲二倍体引起肢带型肌营养不良2S型(LGMD2S)1例。患儿，女，9个月4d，以婴儿早期患细菌性脑膜炎后发育落后，婴儿期肌力下降伴肌酶、肝酶增高为主要临床表现。家系遗传学分析显示，患儿4号染色体为母源单亲二倍体，且TRAPPC11基因存在c.1066T>G(p.Y356D)纯合可能致病性变异，变异来自患儿母亲。根据患儿临床表现及基因检测结果，最终诊断为LGMD2S。LGMD2S是由TRAPPC11基因致病性变异所致的一种罕见的常染色体隐性遗
回顾性分析2020年4月在昆明市儿童医院诊断的间变性淋巴瘤激酶阳性的组织细胞增生症(ALK H)患儿1例的临床资料。该患儿为4个月29天龄男童，自出生1周起出现全身多发结节，皮肤结节病检提示非朗格汉斯细胞组织细胞增生症，免疫组织化学提示ALK( )、CD1a(-)、CD163( )，诊断为ALK H，该病临床十分罕见。既往报道的病例多以软组织结节或以血小板减少伴贫血为主。该患儿除全身多发结节外，还伴血小板升高、中性粒细胞减少及肝功能异常等表现，与既往报道有所不同，可作为该疾病数据库的补充。
对2019年4月河南省儿童医院康复医学科就诊的1例孤独症谱系障碍(ASD)的MYT1L基因突变患儿临床表型和基因型进行回顾性分析。对患儿进行全基因组测序及拷贝数异常(CNVs)检测，并复习相关文献。该患儿存在MYT1L基因15号外显子错义突变(c.2186T>G，p.Met729Arg)，患儿为嵌合体，突变率约为10%，该突变未在父母及患儿哥哥中出现。检索到MYT1L相关基因异常报道共18篇文献，共53例患者(含本例)，包括22种点突变及30例携带包含MYT1L基因区域在内的2p25.3染色体条带微缺失患
先天性食管闭锁伴或不伴气管食管瘘是较常见且严重的先天性消化道畸形，通过手术修复，绝大多数患儿可实现长期生存，而随之产生的各种远期并发症会影响患儿的身心健康，造成生活质量下降。为进一步防治先天性食管闭锁术后远期并发症，现对其诊治现状和进展进行综述。
促皮质素(ACTH)治疗某些激素抵抗型肾病综合征有一定疗效，包括膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等，可有效缓解蛋白尿和保护肾功能，提示其除了促皮质素效应外，可能存在其他作用机制。现主要介绍ACTH的生物学特性，结合ACTH治疗肾病综合征的临床及基础研究，阐明其可能的作用机制，为临床应用提供依据。
近红外光谱(NIRS)通过监测局部组织血氧饱和度(rSO2)，实时、无创地反映测量部位氧代谢情况和局部有效血流灌注，已广泛应用于不同疾病状态下脑、肾脏以及胃肠道血流灌注监测和脏器功能评估。先天性心脏病(CHD)围术期血流动力学波动易引起脏器灌注不足，导致缺氧缺血的发生和内环境紊乱，组织氧合状态发生有害变化，但此时机体的动脉血氧饱和度(SaO2)甚至混合静脉饱和度(SvO2)尚未改变，而NIRS可以灵敏监测组织的rSO2改变，从而预警组织缺氧缺血并及早干预，防止进一步损伤的发生。现简述NIRS的基本原理、局
发热感染相关性癫痫综合征是最严重、罕见的癫痫性脑病之一，常影响既往健康且发育正常的学龄期儿童，前驱非特异性感染数天后出现逐渐加重的惊厥发作，并迅速进展为惊厥持续状态，其病因及发病机制不明，缺乏特定生物学标志物，治疗效果较差，但早期识别、合理治疗有助于改善预后。