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目的探讨肾上腺皮质癌(adrenocortical carcinoma,ACC)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法回顾性分析19例ACC患者的临床资料,总结其临床和形态学特征、免疫表型及预后。另选60例肾上腺皮质腺瘤作为对照,采用免疫组化EnVision法和网状纤维染色比较两者的差异。结果ACC低级别13例,高级别6例。普通型13例、嗜酸型3例、黏液型1例、肉瘤样型2例。免疫表型:SF-1(100%,19/19)均阳性,α-inhibin(52.9%,9/17)强阳性,Melan-A(