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目的:对先天性胆总管囊肿再次手术的原因进行探讨研究。方法:随机抽取2004年2月-2010年6月我院接诊的10例先天性胆总管囊肿再次手术患者临床资料作为研究对象,结合患者具体情况,以肝外胆管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术为主,联合肝叶切除、区域淋巴结清扫术、肝十二指肠韧带骨骼化以及胆肠内引流萤建术对其进行治疗。结果:术后对所有患者随访5个月~3年,平均随访时间(52.3±21.2)月,其中3例患者胆道感染,患者无结石复发以及吻合口狭窄等症状发生。结论:胆总管囊肿诊断失误以及手术方式的选择不当极易导致的多种并发症,需再手术,肝内外胆管囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术在胆总管囊肿的再次手术中疗效显著。