目的比较川崎病(KD)不同诊断标准的诊断价值。方法对以"发热"就诊、临床拟诊为KD的300例病儿,按照不同标准分别进行诊断。以经临床和实验室检查、心脏超声和随访最后确诊为金标准,比较不同诊断标准的诊断价值。结果经临床、实验室检查、心脏超声和随访最后确诊典型KD病儿215例,不典型KD病儿38例,排除KD病儿47例。对于典型KD,国际标准的诊断特异度为100%,自拟标准、国内标准、日本标准、美国标准的诊断特异度分别为91.5%、85.1%、76.6%、74.5%;但自拟标准的灵敏度及准确率最高,分别为96.8%和92.3%,其次为国内标准和美国标准,而国际标准仅分别为54.9%和62.0%。对于不典型KD,自拟标准的灵敏度、特异度、准确率均为最高,分别为50.0%、98.5%、92.3%,其次为美国标准和国内标准。自拟标准与国内标准、国际标准、日本标准和美国标准的Youden指数差异均有显著性(U=2.50~4.30,P<0.01)。结论自拟标准在不影响诊断特异性的前提下提高了KD的诊断敏感性和准确率,更适合我国小儿KD的诊断。