【摘 要】
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患儿:男,汉族,1d.因发现无肛门伴呕吐就诊,以“高位无肛”收入院.检查:体重3.4 kg,腹部膨隆明显,正常肛门位置无肛门开口,无凹陷及色素沉着.血常规及生化检查未及明显异常.腹部立位平片:左中腹部巨大气液面,各椎体发育正常,倒立位片:高位无肛,直肠盲端距肛穴38.05mm(图1).心脏超声检查:房间隔缺损,约5.5mm,双肾B超未见明显异常.于当日急诊行手术探查,手术所见:十二指肠周围异常韧带
【机 构】
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患儿:男,汉族,1d.因发现无肛门伴呕吐就诊,以“高位无肛”收入院.检查:体重3.4 kg,腹部膨隆明显,正常肛门位置无肛门开口,无凹陷及色素沉着.血常规及生化检查未及明显异常.腹部立位平片:左中腹部巨大气液面,各椎体发育正常,倒立位片:高位无肛,直肠盲端距肛穴38.05mm(图1).心脏超声检查:房间隔缺损,约5.5mm,双肾B超未见明显异常.于当日急诊行手术探查,手术所见:十二指肠周围异常韧带压迫之予以松解处理.全小肠总长度约100cm,形态正常,远端回肠无明显扩张,回肠直接开口于扩张结肠,阑尾缺如,全结肠呈球囊状约12.0 cm×8.0cm,无结肠袋及结肠带结构,肠壁肥厚,血管突出屈曲扩张,系膜短缩,行回肠双孔造瘘处理,未取快速冰冻病理组织检查.术后诊断:先天性囊状短结肠综合征合并高位无肛、阑尾缺如、十二指肠周围异常韧带、房间隔缺损。
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