【摘 要】
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化。该病的临床表现不一,包括无症状、肝脏生化功能异常、
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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化。该病的临床表现不一,包括无症状、肝脏生化功能异常、明显的肝硬化等。诊断PBC主要依据包括提示胆汁淤积的肝脏生化指标、抗线粒体抗体阳性以及肝脏组织病理表现为非化脓性胆管炎。但是本病容易因患者无症状或者医师认识不足而漏诊。目前一致推荐的治疗方法为使用熊去氧胆酸(UDCA,剂量为13～15 mg.kg-1),并认为可以改善本病的预后。但是仍有1/3的患者对UDCA应答欠佳,可能需要进行肝脏移植治疗。我们仍需要在诊断早期PBC、研发新的治疗药物等方面继续作出努力。作者对近年来有关PBC的诊断和治疗方面的进展做一综述。
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