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目的
总结C5V方案(顺铂＋5－氟尿嘧啶＋长春新碱)治疗肝母细胞瘤的经验，并探讨影响治疗效果的相关因素。
方法回顾分析2006年1月至2014年4月在复旦大学附属儿科医院治疗的肝母细胞瘤病例资料，共63例采用C5V作为首选化疗方案，其中男37例，女26例，初诊年龄6 d～ 124个月，中位年龄15个月。按照PRETEXT分期系统，其中Ⅰ期4例、Ⅱ期16例，Ⅲ期28例，Ⅳ期15例。其中有9例(Ⅰ期4例、Ⅱ期5例)行一期肿瘤切除术，剩余54例需术前辅助化疗。中位随访时间30个月。
结果40例患儿经辅助化疗后行延期肿瘤切除术，其中C5V方案单独化疗35例，C5V配合CITA方案(顺铂＋阿霉素)化疗5例，术前平均化疗时间为(3.4±1.7)个疗程。49例行肿瘤切除术患儿术后平均化疗(5.3±2.0)个疗程。术后复发12例(24.5%)，切缘<0.5 cm、静脉瘤栓、Ⅲ或Ⅳ期肿瘤是术后复发的危险因素(P＝0.049、0.001、0.022)。本组病例2年和5年总体生存率分别为61.1%、58.7%，其中Ⅰ～Ⅲ期分别为75.0%和75.0%，100.0%和100.0%、65.8%和61.4%。Ⅳ期的1年和3年的总体生存率为20.0%和13.3%。单因素分析结果显示，初诊年龄<60个月、静脉瘤栓、初诊时伴有血小板增多症、Ⅲ或Ⅳ期肿瘤、肿瘤完整切除是生存时间的影响因素(P＝0.019、<0.001、0.011、0.001、<0.001)。多因素分析提示肿瘤完整切除(P<0.001)，初诊年龄<60个月(P＝0.004)是重要的影响因素。
结论C5V是肝母细胞瘤有效的治疗方案，肿瘤完整切除仍是治疗的关键。生存时间的影响因素包括年龄、分期、伴随症状等。