遗传性牙本质发育异常的分子遗传学研究进展

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遗传性牙本质发育异常(hereditary dentin defect)是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率为1/10000~1/6000不等.牙本质发育异常主要分为2类,一类为牙本质发育不良(dentin dysplasia,DD),包括DD-Ⅰ和DD-Ⅱ;另一类为牙本质发育不全(dentinogenesis imperfect,DGI),包括DGI-Ⅰ、DGI-Ⅱ和DGI-Ⅲ.目前已基本明确了DGI-Ⅰ、DGI-Ⅱ、DGI-Ⅲ和DD-Ⅱ的致病基因和发病机制,DD-Ⅰ的致病基因研究也有了新的进展.本文对这5个类型的遗传性牙本质发育异常的研究现状作一综述.
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