目的探讨小儿四肢长骨嗜酸性肉芽肿(EG)的影像学表现。方法回顾性分析26例经临床病理证实的小儿长骨EG患者影像学资料,包括26例X摄片,12例CT检查,和5例MRI扫描检查。结果 26例中单发病灶17例,多发病灶9例(包括四肢长骨多发4例,累及其它骨骼5例),受累的四肢长骨包括股骨15例,肱骨9例,胫骨4例,腓骨及桡骨各1例,病灶位于骨干12例,干骺端18例,骨骺3例。X线平片15例病灶呈单发或多发囊状,部分边缘硬化,局部骨质呈膨胀性、溶骨性破坏,6例病灶呈小囊状破坏,4例骨膜层状增厚;CT扫描12例表现髓腔扩大,内见软组织肿块填充,骨皮质变薄,破坏,3例在骨松质区或骨髓腔内呈囊状破坏。MR检查均表现病灶中心T1WI多呈低或等低信号,T2WI呈高或等高混杂信号,周边多呈长T1、长T2信号,STIR病灶多呈混杂高信号。结论小儿四肢长骨EG影像学表现多样,易与肿瘤或肿瘤样病变相混淆,合适的影像学检查,并密切结合临床表现及随访观察,有助于准确诊断。