目的报告一例非典型脉络丛乳头状瘤患者临床表现和组织病理学特征,并复习相关文献。方法与结果男性患儿,1岁。主因跌倒后呕吐3d入院,体格检查均未见明显异常。CT显示左侧侧脑室占位性病变,密度略增高,侧脑室扩张、脑积水;相邻区域部分脑组织水肿。术中可见肿瘤组织呈灰白色、质地不均匀,血供丰富,与脑室内脉络丛粘连。光学显微镜观察大部分肿瘤细胞围绕纤维血管呈轴心排列形成乳头状结构,肿瘤细胞无明显异型性;部分区域肿瘤细胞呈实性团块状及小片状生长结构,细胞密度增加,呈轻至中度异型,局灶性坏死;部分肿瘤细胞胞质嗜酸性,可见少量肿瘤巨细胞,偶见核分裂象,计数为2个/10HPF。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达广谱细胞角蛋白、突触素、细胞角蛋白8/18、波形蛋白、平足蛋白,灶性表达整合酶作用子1;但不表达S100蛋白、细胞角蛋白19、神经元核抗原、胶质纤维酸性蛋白、上皮膜抗原、嗜铬素A及细胞角蛋白7和20;Ki-67抗原标记指数约为8%。手术后随访6个月,肿瘤无复发。结论非典型脉络丛乳头状瘤为发生于脑室系统、生物学行为介于良性与恶性之间的罕见肿瘤,婴幼儿高发,手术完整切除肿瘤后预后良好,偶有复发。