阵发性睡眠性血红蛋白尿致布-加综合征1例并文献复习

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患者,男性,32岁,因“肝病史5年余,神志不清2 d。”于2020年11月10日就诊于首都医科大学附属北京佑安医院。患者2015年因呕血就诊于北京某医院,予对症止血、抑酸、输血及胃镜下治疗后好转出院。后完善相关检查,明确诊断为“门静脉闭塞引起的肝硬化”。2017年再次呕血入院,对症治疗后出院。2 d前因饮食牛奶后出现神志不清,就诊于我院。患者自发病以来,精神状态萎靡,饮水时有呛咳,食量减少,睡眠欠佳,二便正常。患者体质量1个月内减轻10 kg。患者2015年诊断为PNH,2020年9月患有急性肾衰竭病史。
其他文献
目的探讨慢性乙型肝炎(CHB)患者外周血自然杀伤细胞(NK)水平与肝纤维化的相关性,以指导未来CHB患者肝纤维化的风险评估与干预。方法选取2017年3月至2020年2月收治的83例CHB患者作为研究对象,检测患者的外周血NK细胞水平,根据Scheuer评分系统评估肝组织纤维化发生情况,将患者分为肝纤维化组(S1期~S4期)与对照组(S0期),比较两组外周血NK细胞水平,分析外周血NK细胞水平对CHB患者发生肝纤维化的影响与预测价值。结果本研究83例CHB患者,57例发生肝纤维化,肝纤维化发生率为68.67
目的探讨miR-548a-5p调控肝癌细胞HepG2凋亡的潜在机制。方法通过miR-548a-5p mimics和miR-548a-5p inhibitor分别过表达和敲低miR-548a-5p,检测HepG2的凋亡水平。通过miRDB在线分析和荧光素酶报告系统检测miR-548a-5p的潜在底物。通过siRNA和PCDNA3.1载体过表达底物,检测HepG2的凋亡水平。结果过表达miR-548a-5p后,HepG2的凋亡水平下降,miR-548a-5pd的潜在靶向HMBOX1的表达量显著降低;相反,在敲
患者,女,44岁,因“腹胀10 d”于2019年12月27日收住广西医科大学第一附属医院消化内镜病区。患者于2019年12月6日午餐后无明显诱因下出现腹胀,呈持续性,伴疼痛、嗳气,无发热、恶心、呕吐等不适。当地医院上腹部超声未见明显异常,腹部CT提示腹水,予护胃等对症处理,症状未见明显缓解。既往否认有肝病、肺结核病史,否认饮酒史、家族史。3周前患者自觉尿色黄,自行服用一点红,诉将一点红根叶(约100 g/d)水煮,冷却后饮入,每日约1500 mL。
目的探讨天冬氨酸转氨酶与血小板比值指数(APRI)对早产儿肠外营养相关性胆汁淤积症(PNAC)的临床预测价值。方法回顾性分析海南医学院第二附属医院2018年3月至2020年2月实施肠外营养治疗的极低体重早产儿132例,分为PNAC组和非PNAC组。记录肠外营养治疗后第1、2、3周直接胆红素(DB)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和血小板(PLT),计算APRI值。结果肠外营养治疗后第一周PNAC组APRI显著高于非PNAC组(P<0.05),DB、AST和PLT在两组之间无显著性差异(P>0.0
目的探讨MRI在诊断原发性胆汁性胆管炎(PBC)和肝纤维化评估中的价值。方法2012年1月至2020年1月驻马店市第九九O医院收治的PBC患者42例。绘制ROC曲线,确定弥散加权成像(DWI)最佳诊断截断点,评价DWI对PBC分期的诊断。结果PBC患者Ⅰ期7例,Ⅱ期12例,Ⅲ期17例,Ⅳ期6例。患者MRI征象包括弥漫性肝肿大20例(47.6%),脾肿大42例(100%),门静脉内径管腔增大23例(54.8%),门体侧支循环建立4例(7.7%),腹水9例(21.4%),T2加权肝实质信号强度不均匀22例(5
非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是目前最常见的慢性肝脏疾病之一,若不及时干预,可进一步发展为脂肪性肝炎、肝硬化,并出现一系列代谢性疾病。先前的研究都认为NAFLD的发生与肥胖密切相关,然而在瘦型人群中,尤其是在亚洲人群里,同样存在着一部分NAFLD患者。目前的NAFLD患者管理主要是针对肥胖人群,而对瘦型NAFLD患者研究较少,因此这篇文章将从临床特征、发病机制以及治疗等方面分析瘦型NAFLD的特点以及最新研究进展。
目的观察肝切除术治疗肝血管瘤患者术后肝功能衰竭发生情况,并分析可能导致肝功能衰竭发生的因素,指导未来肝血管瘤肝切除术后肝功能衰竭的防治。方法选取2014年3月至2020年1月扬州友好医院接受肝切除术治疗的96例肝血管瘤患者,观察全部患者术后肝功能衰竭发生情况,设计基线资料调查表,记录患者基线资料并将全部可能的因素纳入分析,经单因素与多因素找出可能导致术后肝功能衰竭的影响因素。结果本研究纳入行肝切除术治疗的96例肝血管瘤患者,术后发生肝功能衰竭9例,发生率为9.38%;经初步基线资料比较,后行单因素分析并建
目的探讨血清甘胆酸水平与妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)患者不良妊娠结局的相关性,以指导未来ICP患者早期干预,促进良性妊娠结局。方法选取2017年5月至2020年4月邳州市人民医院的260例ICP患者作为研究对象,统计患者的妊娠结局并据此分为不良妊娠结局组和对照组,检测两组血清甘胆酸水平,分析血清甘胆酸水平对ICP患者不良妊娠结局的影响与预测价值。结果本研究260例ICP患者中,83例妊娠结局不良,不良妊娠结局发生率为31.92%;不良妊娠结局组血清甘胆酸水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.0
2019年爆发的由严重急性呼吸综合征冠状病毒2型(SARS‐CoV‐2)引起的新冠肺炎威胁着全球公共卫生。大多数新冠肺炎病患者早期以呼吸系统症状最为常见,然而随着对新冠肺炎的进一步了解,腹泻、恶心、呕吐等胃肠道症状越来越受到关注。且部分患者以腹泻等为首发症状,极易造成漏诊。本文阐述了新冠肺炎病毒与胃肠道之间的密切关系,就新型冠状病毒肺炎对胃肠道影响及作用机制的研究进展作一简要综述。
目的研究降阶梯与经验性抗生素治疗HBV相关慢加急性重型乙型肝炎(HBV-ACLF)合并自发性腹膜炎(SBP)的疗效。方法2014年4月至2020年4月104例HBV-ACLF合并SBP患者,采用随机数字表法将104例患者分为观察组和对照组,每组52例。观察组行降阶梯治疗,对照组行经验性治疗。比较两组治疗效果,记录腹水细菌培养结果,分析影响治疗效果的相关因素。结果两组2周时总体疗效比较,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组肝性脑病13例,顽固性腹水11例,对照组分别为23例和21例,两组肝性脑病和