目的探讨儿童卵巢恶性生殖细胞肿瘤的临床特征及诊断和治疗方法。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2003年6月至2012年6月收治的17例14岁以下(包括14岁)卵巢恶性生殖细胞肿瘤患儿的临床资料。结果 17例患儿均经手术病理确诊,其中内胚窦瘤10例,无性细胞瘤3例,双卵巢分别内胚窦瘤及无性细胞瘤1例,胚胎癌1例,未成熟畸胎瘤2例。14例(Ⅰa期5例,Ⅰc期6例,Ⅱb期1例,Ⅲc期1例,Ⅳ期1例)行保留生育功能的手术,3例行肿瘤细胞减灭术(Ⅰa期1例,Ⅳ期1例,Ⅲc期1例)。11例术后行系统化疗,1例行放疗,3例未行后续治疗,2例不详。随访8～96个月,死亡2例,失访2例,复发1例(二次手术行肿瘤细胞减灭术),余12例患儿均存活至今,无肿瘤复发证据,无生长发育异常。结论儿童卵巢恶性生殖细胞肿瘤在保证手术彻底的前提下,应尽量保留正常的卵巢组织,进而保留生育功能,对于早期肿瘤,可适当缩小手术范围,减少副损伤。