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目的
探讨极高危原发性轻链型淀粉样变（pAL）患者的临床特征及其预后。
方法回顾性分析2009年1月至2016年2月在北京协和医院确诊的205例pAL患者的临床资料，将梅奥2004分期Ⅲb期或梅奥2012分期4期的患者定义为极高危患者。
结果34例（16.6%）为极高危pAL患者，中位年龄57（20~84）岁，男性22例（64.7%）。所有患者均有心脏受累，15例（44.1%）患者的受累脏器≥ 3个。27例（81.8%）患者的心功能分级为3~4级，中位血清肌钙蛋白I为0.25（0.08~1.23）μg/L，中位血清N末端B型利钠肽前体为11 733（1 892~103 277）ng/L，中位血清游离轻链差值为403.0（18.1~ 1 911.6）mg/L，8例（24.2%）患者的骨髓浆细胞比例≥0.100。16例（47.1%）患者采用硼替佐米为主的化疗方案，总体血液学缓解率为58.3%。中位随诊27（1~40）个月，14例（41.2%）患者在诊断后3个月内死亡，中位生存时间仅为4个月。3、6、12和24个月的预期生存率分别为51.3%、44.0%、35.2%和29.6%。一线化疗后获得血液学缓解、未获得血液学缓解以及姑息治疗的患者1年预计存活率分别为90.9%、11.1%及0（P<0.001）。
结论极高危pAL患者的预后极差，早期病死率高，获得血液学缓解的pAL患者有着明显更好的预后。