【摘 要】
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肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,可因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织而引起一系列症状,如急慢性肝损害(肝硬化)、锥体外系
【机 构】
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河南省汝州市第一人民医院儿科,郑州大学一附院儿科 467500,450052
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肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病,可因铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织而引起一系列症状,如急慢性肝损害(肝硬化)、锥体外系为主的神经精神障碍症状、角膜K—F环、肾脏损害等,而以溶血性贫血(HA)为首发症状的WD较为少见。现将我院近十年收治的以HA为首发症状的WD8例报告如下。
Wilson’s disease (WD) is an autosomal recessive disease characterized by copper metabolism disorder. It causes a series of symptoms due to deposition of copper on the liver, brain, kidney, cornea and other tissues such as urgency Chronic liver damage (cirrhosis), extrapyramidal neuropsychiatric symptoms, corneal K-F ring, kidney damage, etc., while hemolytic anemia (HA) as the first symptom of WD is rare. Now hospital for nearly 10 years admitted to HA as the first symptom of WD8 cases reported as follows.
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