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目的先天性肺畸形疾病肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)由于临床特征不明显容易被误诊,应加强研究其临床特点,以提高手术前正确诊断机会并总结经验。方法对西安交通大学第一附属医院2000年-2014年间收治的23例PS患者进行回顾性分析,包括性别、年龄、就诊时间、症状、隔离部位、术前检查、动脉供应、静脉回流、术前误诊、治疗、病理检查和预后。结果男性∶女性比为1.09∶1。年龄1~62岁,平均(36.78±15.58)岁。男性中位就诊时间间隔长于女性(51.05个月vs.35.70个月)。主要症状为慢性/复发性肺炎,13.04%的患者无症状。疾病位于左后基底段(73.91%)、右后基底段(17.39%)、右中叶(8.70%)。胸部CT表现为肿块性病变(52.38%)和囊性病变(23.81%)。动脉供应主要由胸主动脉分支(84.62%)提供。术前误诊率平均为43.83%。69.57%(16例)行手术治疗,56.25%(9例)行肺叶切除。长期随访示患者健康状况良好。结论 PS容易误诊。可能由于症状的非特异性而导致男性就诊时间间隔更长。仔细分析症状和有效的影像检查能提高术前诊断的正确率。