目的分析总结颞骨先天性胆脂瘤的病变部位、范围、大小、临床表现、影像学资料、诊断、鉴别诊断及手术经验,包括受损面神经恢复情况。方法回顾性分析1999年1月至2013年4月诊治的10例颞骨先天性胆脂瘤患者的临床资料和诊治规律。结果 10例颞骨先天性胆脂瘤患者中,年龄为1~57岁,男7例,女3例,其中患耳为左侧5例,右侧5例。病变位于乳突区6例,其中1例患者外耳道后壁受累破坏;病变累及乳突区、岩尖4例,术前出现面瘫,面神经骨管均已破坏、裸露,其中1例术中出现脑脊液漏,予同期行脑脊液漏修补术。本组均采取手术治疗的方式,9例行改良开放式乳突根治术,其中1例术中同期行面神经减压+鼓室成形术;1例为人工耳蜗植入患者同期行闭合式乳突凿开鼓室成形术,同期植入人工耳蜗电极,术后语训恢复良好。所有病例术后1年复查CT等没有发现胆脂瘤残留或复发。结论对先天性胆脂瘤通过病史、听力学、影像学资料等进行鉴别诊断,可以做到早期诊断,并选择合适的手术入路。特别是对于岩部先天性胆脂瘤,在出现面瘫等并发症,及时通过CT、MRI等影像学资料,做到早期诊断、早期治疗,可能会避免误诊和漏诊。