目的探讨产前超声检查对胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)的诊断价值及临床意义。方法对39例产前超声诊断为CCAM胎儿的超声声像图特征进行总结分析;39例胎儿中28例引产,尸体解剖病理证实26例为CCAM;其余11例胎儿均随访至出生后6个月,随访结果证实该11例均为CCAM。结果 (1)产前超声表现:39例胎儿产前超声检查均显示胸腔内异常回声,其中双侧3例,单侧36例(左侧15例,右侧21例);超声分型CCAMⅠ型4例,CCAMⅡ型16例,CCAMⅢ型19例。(2)伴发症状及畸形:36例胎儿(36/39,92.3%)出现伴发症状及畸形,均伴发纵隔移位,羊水过多6例,胸腔积液4例,腹腔积液3例,胎儿全身水肿3例,心包积液2例,肝囊肿2例,胎盘增厚1例,颈部水囊瘤1例;3例胎儿(3/39,7.7%,CCAMⅢ型)未出现其他伴发症状和畸形。(3)产后随访结果及妊娠结局:28例引产胎儿中26例产前超声分型诊断与产后病理诊断符合,2例隔离肺产前超声检查误诊为CCAMⅢ型。其余11例胎儿随访至出生后6个月,超声随访示2例肿块逐渐缩小至消失,余9例胎儿出生后MRI诊断为CCAM,产前超声分型诊断与产后随访诊断结果均相符。产前超声诊断符合率为94.9%(37/39),误诊率为5.1%(2/39)。结论产前超声分型对评估CCAM胎儿预后有重要临床意义。