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肝豆核变性(ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ),是1912年Ｋｉｎｎｅａｒｗｉｌｓｏｎ首次发现,故又称威尔逊氏病(ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ)。它是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。主要累及脑基底节、肝脏、肾脏、眼。由于其临床表现复杂多样,常易造成漏诊、误诊。现将我院1991年至1998年9月收治的22例儿童肝豆状核变性的病例分析报告如下。1 临床资料11 病例选择条件 ①裂隙灯检查眼部可见角膜色素环(ＫａｙｓｅｒＦｌｅｉｓｅｈｅｒｒｉｎｇ,ＫＦ环)。②铜氧化酶活性降低,