肝豆状核变性——神经系统疾病(10)

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肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)也称Wilson病,是铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病。临床特点是好发于青少年、肝硬变、脑部基底节尤其是豆状核变性,角膜色素环(K-F环)和肾脏损害患者。我国最早由程玉麟在1932年报道本病 Hepatolenticular degeneration (HLD), also known as Wilson’s disease, is an autosomal recessive disorder of copper metabolism. Clinical features occur in adolescents, cirrhosis, brain basal ganglia, especially degeneration, corneal pigment ring (K-F ring) and kidney damage in patients. Our country was first reported by Cheng Yulin in 1932
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