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原始神经外胚叶肿瘤（PNET）与尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）起源于同一家族即原始神经外胚层，有相同的细胞遗传学特征。胸壁PNET/ES临床表现无特异性，肿瘤生长迅速，累及胸膜时伴胸痛。胸壁PNET/ES可以发生在各个年龄段，但以10~30岁多见。本文报道了两例PNET/ES患者。胸腔内巨大PNET/ES需要与以下疾病鉴别：肺母细胞瘤，孤立性纤维性肿瘤，畸胎瘤，神经鞘瘤。