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特发性门脉高压(idiopathic portal hypertension, IPH)临床少见,目前对于该疾病的命名尚缺乏统一的标准。临床表现为门脉高压但无肝硬化的存在。对于该病的发病机制目前未完全清楚。因缺乏特异的检测指标,所以临床诊断较困难。该病的病理表现多样,肝脏活组织检查能除外肝硬化及其他原因引起的门脉高压,进而协助该病的诊断。治疗方面主要是针对门脉高压引发的并发症的治疗和预防。