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【目的】探讨Kufs病的临床表现及病理特点。【方法】对两例患者进行脑组织活检，并结合临床及病理资料加以分析。【结果】两例临床表现为痴呆、癫痫、共济失调或行为改变，均无视力受累；超微结构改变有神经元变性及神经细胞内脂褐素体沉积。【结论】根据起病年龄、临床表现及脑活检电镜检查结果分析是确诊Kufs病的可靠办法。