噬血细胞综合征单纯累及肝脏1例

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患者男,71岁,无明显诱因上腹部不适伴尿色加深1个月,反复发热伴寒战(最高温度39.3℃)2周,自行服用头孢类抗生素1周症状未见好转;既往无腹部疾病史。入院前胸腹部CT提示双侧胸腔积液伴右下肺膨胀不全,肝脏体积增大,伴大片肝实质密度减低,腹腔少量积液(图1A)。入院查体未见明显异常。实验室检查:血常规三系明显减低,肝转氨酶及胆红素升高伴凝血功能障碍,纤维蛋白原1.4 g/L,血清铁蛋白1767 ng/ml,血清可溶性CD2530792 pg/ml。
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