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先天性膈疝是膈肌的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔.通常是散发的,活产儿中发病率为0.02%～0.05%,若将死产也计入其中,则发病率可达0.04%.仅有不到2%的先天性膈疝为家族性发病,单纯的先天性膈疝在兄弟姐妹中的再发率为2%.84%的先天性膈疝发生于左侧,13%发生于右侧,仅2%发生于双侧[1].约44%的先天性膈疝胎儿合并染色体异常及心脏、肾脏、中枢神经系统、消化道畸形[2]或多种综合征,如18三体、心脑畸形、Fryns综合征、小颌舌下垂综合征(Pierre Robin综合征)和先天性后鼻孔闭锁等,荟萃分析结果表明,仅有不到15%的先天性膈疝胎儿可存活[3]。